idiopatisk pulmonal fibrose

Idiopatisk pulmonal fibrose, tidligere kalt fibroserende alveolitt, er en lungesykdom med betennelse i lungevevet og perifere bronkioler som medfører fibrose (bindevevsdannelse) i lungene. Sykdommen er sjelden, og rammer anslagsvis tre til fem per 100 000 mennesker. Opptrer hyppigst i 50–60-årsalderen.

Årsaken

Årsaken til sykdommen er ukjent, men et tilsvarende sykdomsbilde kan sees hos pasienter med immunologiske sykdommer som leddgikt og systemisk sklerose.

Symptomer/diagnose

Sykdommen manifesterer seg ved gradvis økende tung pust ved anstrengelser. Mange plages også av hoste. Pasientene kan utvikle clubbing, og ved hjelp av stetoskop kan man høre knatrelyder. På røntgenbilde av lungene kan man se finmaskede fortetninger i begge lunger, og ved computertomografi (CT) sees karakteristisk forandringer (bikakemønster) som er lokalisert ut mot brysthinnen, særlig i de basale delene av lungene.

Endelig diagnose stilles enten ved hjelp av typiske CT-funn sammenholdt med kliniske funn, eller ved vevsprøve fra lungene. Man finner da fortykkelse av alveoleveggene med infiltrasjon av betennelsesceller og områder med fibrose.

Sykdomsutviklingen varierer fra pasient til pasient. Enkelte har en langsom sykdomsprogresjon, mens sykdommen hos andre kan progrediere raskt mot respirasjonssvikt.

Behandling

Idiopatisk pulmonal fibrose reagerer i beskjeden grad på medikamentell behandling, men det er den senere tid kommet medikamenter som kan bremse sykdomsprogresjonen noe. Pasienter med respirasjonssvikt tilbys oksygen. Lungetransplantasjon kan være aktuelt for pasienter med langt kommet idiopatisk pulmonal fibrose.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg