idiopatisk pulmonal fibrose

Årsaken til sykdommen er ukjent, men et tilsvarende sykdomsbilde kan sees hos pasienter med immunologiske sykdommer som leddgikt og systemisk sklerose.

Pasientene opplever gradvis økende tung pust ved anstrengelser. Mange plages også av hoste. Pasientene kan utvikle clubbing, og ved hjelp av stetoskop kan man høre knatrelyder.

På røntgenbilde av lungene kan man se finmaskede fortetninger i begge lunger, og ved CT sees karakteristisk forandringer (bikakemønster) som er lokalisert ut mot brysthinnen, særlig i de laveste delene av lungene.

Endelig diagnose stilles enten ved hjelp av typiske CT-funn sammenholdt med funn fra legeundersøkelse, eller ved vevsprøve fra lungene. Man finner da fortykkelse av alveoleveggene med infiltrasjon av betennelsesceller og områder med fibrose.

Sykdomsutviklingen varierer fra pasient til pasient. Enkelte har en langsom sykdomsprogresjon, mens sykdommen hos andre kan gå raskt mot respirasjonssvikt.

Idiopatisk pulmonal fibrose reagerer i beskjeden grad på medikamentell behandling, men det finnes medisiner som kan bremse sykdomsutviklingen noe.

Pasienter med respirasjonssvikt tilbys oksygen. Lungetransplantasjon kan være aktuelt for pasienter med langtkommen idiopatisk pulmonal fibrose.

• lungefibrose
• fibrose
• betennelse