lungefibrose

Lungefibrose er dannelse av bindevev (fibrose) i lungevevet. Det fibrotiske vevet vil ikke ha samme funksjon som det opprinnelige lungevevet. Dette gjør lungene mindre elastiske og hemmer utvekslingen av oksygen og karbondioksid.

Faktaboks

Også kjent som: engelsk Pulmonary fibrosis

Lungefibrose opptrer vanligvis som en følge av en betennelsesprosess i lungevevet, enten i en liten del av den ene lungen, eller diffust i begge. Lokaliserte, fibrotiske forandringer kan for eksempel sees etter alvorlige lungebetennelser og tuberkulose. Dersom det fibrotiske området er begrenset, vil det vanligvis ikke påvirke lungefunksjonen i nevneverdig grad. Dersom det dreier seg om en betennelsesprosess med diffus bindevevsdannelse i begge lungene, vil lungefunksjonen derimot kunne bli påvirket i betydelig grad. Disse tilstandene går under fellesbetegnelsen interstitielle lungesykdommer.

Symptomer

Åndenød (dyspné) og tørrhoste er de vanligste symptomene på de diffust utbredte betennelsestilstandene i lungene som gir opphav til lungefibrose. Følelsen av tung pust gjør seg først gjeldende ved fysiske anstrengelser.

Årsaker

Lungefibrose kan ha flere årsaker.

pneumokonioser

Lungefibrose kan være forårsaket av eksponering for skadelige stoffer i yrkessammenheng, som for eksempel steinstøv (silikose) eller asbest (asbestose). Denne typen lungesykdommer, som skyldes innånding av uorganisk materiale, kalles pneumokonioser eller støvlungesykdommer. Inhalasjon av organisk materiale, som for eksempel soppelementer fra høy, kan også føre til betennelse i lungevevet med fibrosedannelse (fa rmer's lung).

medikamenter

Ulike medikamenter kan gi opphav til betennelse med fibrosedannelse i lungene. Eksempler på slike medikamenter er cellegifter (metotreksat, bleomycin), hjertemedisin (amiodaron) og nitrofurantoin, som brukes mot urinveisinfeksjoner. Bruk av disse medikamentene vil kun unntaksvis føre til lungesykdom.

Bindevevssykdommer

Bindevevssykdommer, som systemisk sklerose, kan i enkelte tilfeller affisere lungene og føre til fibroseutvikling. Pasienter med lungefibrose vil derfor alltid utredes med tanke på om de har en underliggende sykdom som kan føre til betennelse og bindevevsdannelse i lungevevet.

idiopatisk

Ved mange av de interstitielle lungesykdommene er årsaken ukjent, også kalt idiopatisk. Dette gjelder tilstander som sarkoidose og idiopatisk pulmonal fibrose, samt en rekke mer sjeldne tilstander.

Diagnose

Computertomografi (CT) av pasient med idiopatisk pulmonal fibrose. Fibrosen er mest uttalt i de ytterste og nederste delene av lungene. På CT-bildet kan man se et typisk bikake-mønster (honeycombing), som er typisk for denne tilstanden.

av https://prod-images.static.radiopaedia.org/images/5352190/ddae1eb0ee1deec1a5d70aa127b608_jumbo.jpg. Gjengitt med tillatelse

Røntgenbilde av en pasient med lungefibrose, nærmere bestemt idiopatisk pulmonal fibrose.

av https://prod-images.static.radiopaedia.org/images/5352190/ddae1eb0ee1deec1a5d70aa127b608_jumbo.jpg. CC BY NC SA 3.0

Lungefunksjonsprøver og røntgenbilder er avgjørende for å stille diagnosen interstitiell lungesykdom eller lungefibrose. Lungefunksjonsprøvene vil vise at lungevevet er mindre elastisk enn normalt og at gassvekslingen i lungene er redusert. CT av lungene er også av avgjørende betydning. CT-bildene kan av og til være så karakteristiske at man kan stille en spesifikk diagnose uten vevsprøve. Dette gjelder særlig ved idiopatisk pulmonal fibrose og sarkoidose. Vevsprøve fra lungene vil være av betydning for å skille de ulike interstitielle lungesykdommene fra hverandre. Slike prøver kan tas ved hjelp av bronkoskopi, eller ved torakoskopi. I tillegg vil opplysninger vedrørende yrkeseksponering, medikamentbruk og andre sykdommer pasienten eventuelt lider av være av avgjørende betydning.

Behandling

Man kan ikke reversere den bindevevsdannelsen som allerede er skjedd i lungene. Behandlingen går derfor ut på å hindre progresjon av tilstanden. Dersom man mistenker yrkeseksponering eller medikamentbruk som årsak, er det viktig at eksponeringen opphører. Behandling av andre, tilgrunnliggende sykdommer vil også kunne påvirke utviklingen av lungesykdommen i gunstig retning. Enkelte interstitielle lungesykdommer vil respondere godt på behandling med kortisonlignende stoffer. Dette gjelder blant annet sarkoidose. Idiopatisk pulmonal fibrose responderer dessverre dårlig på denne typen behandling, men det finnes andre typer medikamenter som bremser fibroseutviklingen ved denne sykdommen.

Oksygenbehandling benyttes ved langtkommen sykdom. Ved alvorlige former for lungefibrose kan lungetransplantasjon bli aktuelt.

Prognose

Prognosen vil avhenge av hvilken type interstitiell lungesykdom det dreier seg om og om det foreligger en tilgrunnliggende årsak man kan håndtere. Idiopatisk pulmonal fibrose regnes som en alvorlig tilstand der pasientene kan utvikle respirasjonssvikt og pulmonal hypertensjon. Men også ved denne tilstanden vil sykdomsutviklingen variere betydelig fra pasient til pasient.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Lungemedisin

Ole Henning Skjønsberg

Professor i lungemedisin, Universitetet i Oslo