Transposisjon av de store kar er en forholdsvis hyppig form av medfødt hjertefeil med blåfarging (cyanose) av huden («blue babies»). Hjertefeilen forkortes TGA (Transposition of the Great Arteries). Ved denne tilstand har hovedpulsåren (aorta) og lungepulsåren (arteria pulmonalis) byttet plass ved utløpet fra hjertet, slik at hovedpulsåren feilaktig går ut fra høyre hjertekammer, mens lungepulsåren går ut fra venstre hjertekammer. Tilstanden behandles kirurgisk.

Ved transposisjon av de store arterier danner blodsirkulasjonen to parallelle kretser: Blodet fra kroppen kommer tilbake til høyre forkammer, går ned til høyre pumpekammer, og på grunn av at aorta er feilaktig koblet på høyre pumpekammer føres blodet rett ut til kroppen igjen uten å gå veien via lungene. Blodet fra lungene kommer inn til venstre forkammer, går ned til venstre pumpekammer, og føres tilbake til lungene. Tilstanden er dødelig dersom det ikke er koblinger mellom de to parallelle kretsene. I svangerskapet har fosteret flere naturlige kommunikasjoner som sikrer god utvikling og vekst til tross for TGA. Etter fødsel lukkes disse «føtale shunter» og de nyfødte barna dør dersom de ikke får riktig behandling.

I 1950 utviklet kirurgene Blalock og Hanlon en kirurgisk teknikk der de åpnet forkammerskilleveggen. Dette sikret en miksing av blod og barna kunne overleve, men med lave oksygenmetnings verdier.

I 1957 utførte den svenske hjertekirurgen Åke Senning den første korrektiver kirurgi der blodet fra kroppen ble ført til lungene, og det oksygenrikt blodet fra lungene ble ført ut til kroppen. Dette var et fantastisk steg i hjertekirurgiens historie. Prosedyren ble oppkalt etter sin opphavsmann, og vi har fortsatt i dag noen pasienter som er operert med « The Senning Procedure». Ved Senning prosedyre føres blodet fra kroppen over til venstre pumpekammer, og derifra til lungene. Blodet fra lungene føres over til høyre pumpekammer der aorta avgår. Den kirurgiske «switch» er med andre ord på forkammernivå.

På 60-tallet viste det seg at mange kirurger fant Senning prosedyren vanskelig, og de fleste steder i verden utviklet man en ny type «forkammer switch», den såkalte Mustard prosedyren etter den Canadiske kirurgen William Mustard. Mustard prosedyre er i prinsippet helt lik Senning bortsett fra at Mustard prosedyre er enklere å utføre for man bruker fremmedmateriale for å lage de ulike kanalene i forkamrene.

På 50 og 60 tallet var barnehjertekirurgien svært dramatisk. Med diagnosen TGA kunne barna bli raskt dårlige etter fødsel, og dødeligheten var høy dersom det ikke var en kyndig kirurg rett rundt hjørnet.

I 1966 utviklet den amerikanske kardiologen William Rashkind en relativt enkel teknikk for å åpne et stort hull mellom forkamrene. Teknikken gikk ut på å føre et tynt rør, et kateter, inn gjennom navlevenen til høyre forkammer, deretter lirket man kateteret over et hull i forkammer-skilleveggen over til venstre forkammer. Vel over i venstre forkammer blåste man opp en ballong ytterst på kateteret. Med ballongen oppblåst dro man raskt kateteret tilbake til høyre forkammer. På denne måten laget man en rift i skilleveggen med mulighet for blanding av oksygenrikt og oksygenfattig blod. Barnet ble stabilisert og kunne i ro og mak henvises til hjertekirurgi.

«Rashkind prosedyre» er fortsatt i dag en rutineprosedyre hos nesten alle barn som blir født med TGA. Prosedyren utføres ultralydveiledet på nyfødtavdelingen, ganske umiddelbart etter fødsel. Operasjon utføres i dag etter 5 til 7 dager.

I 1975 utviklet den Brasilianske hjertekirurgen Abid Jatene den kirurgiske metoden vi bruker i dag. Han klarte å gjennomføre switch på arteriene i steden for på forkamrene. Prosedyren kalles «Arterial switch Procedure» eller « The Jatene Procedure». Den store fordelen med denne prosedyren er at det hjertekammeret som fra naturens side er skapt for å pumpe et helt liv med høyt trykk til kroppen får lov til å gjøre nettop det.

Etter utført arterie switch prosedyre kan barnet utvikle seg omtrent som alle andre barn. Metningen er normal (ca 100%), høyre hjertekammer pumper blod til lungene og venstre hjertekammer pumper blod til kroppen. Med andre ord; Alt er som det skal være. Det er imidlertid gjennom hele livet er behov for oppfølgning hos hjertelege. Man må følge med på de kirurgiske koblingene som er utført, og det kan bli behov for flere prosedyrer gjennom livet.

De vanligste komplikasjonene etter arterie switch prosedyre er:

1: Tranghet i lungearteriene som følge av den kirurgiske prosedyren. Disse tranghetene tilkommer vanligvis i avgangen av høyre og venstre lungearteriegren og kan som oftest behandles med en kateterprosedyre der metallstenter plasseres og holder blodkarene åpne.

2: Utvidelse av aortaroten. Avgangen av aorta kan i enkelte tilfeller begynne å utvide seg. Dette kan medføre at selve aortaklaffen begynner å lekke. Ved stor lekkasje kan det bli behov for medisinsk behandling, og kanskje et nytt kirurgisk inngrep for å trekke aortaroten sammen igjen. 

Det er i dag ingen som riktig vet den langsiktige prognosen ettersom det er relativt kort tid siden dagens kirurgiske prosedyre ble tatt i bruk. Den kortsiktige prognosen er imidlertid god, og vi har ingen grunn til å tro at den langsiktige prognosen skal være dårlig. Når det er sagt er det ikke uvanlig med behov for ekstra prosedyrer, kirurgiske og intervensjonelle, og vi anbefaler regelmessige kontroller på lokalsykehus.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om eller kommentarer til artikkelen?

Kommentaren din vil bli publisert under artikkelen, og fagansvarlig eller redaktør vil svare når de har mulighet.

Du må være logget inn for å kommentere.