Store medisinske leksikon
Tourettes syndrom er en nevropsykiatrisk forstyrrelse kjennetegnet av motoriske og vokale tics.
Faktaboks
- Også kjent som
- Gilles de la Tourettes syndrom
Tourettes syndrom
Artisten Tix har vært åpen om at han har Tourettes syndrom, en medfødt tilstand som kjennetegnes av ufrivillige og gjentakende lyder og bevegelser, såkalte tics.
Symptomer
Symptomene begynner oftest med tics i ansiktet som blunking eller grimasering som etter hvert spres til resten av kroppen. Debutalder er vanligvis rundt fem–seks års alder, men tics kan vise seg så tidlig som ved to års alder. Tics er som regel mest utbredt mellom ti og femten års alder, for deretter å avta gradvis.
De fleste med tics har forvarsler i form av ulike sanseopplevelser like før ticsene kommer. Disse fornemmelsene, ofte beskrevet som kløe, kribling, eller annen form for ubehag i hele kroppen eller i den kroppsdelen der ticset kommer, bygger seg opp til en nesten uimotståelig fysisk trang. For å løse trangen må ticet gjennomføres, noe som fører til umiddelbar lettelse. Fornemmelsen ved å holde tilbake tics kan sammenliknes med ubehaget man opplever når man prøver å motstå trangen til å klø på et insektstikk.
Lettere grader av tvangstanker og -handlinger som ikke fyller diagnosekriteriene for tvangslidelse (OCD) er vanlig (på engelsk omtalt som Obsessive-compulsive behaviour (OCB). I tillegg forekommer det ofte gjentakelse av ord eller setninger (ekkolali) og etterligning av andres bevegelser (ekkopraksi). Mange forbinder Tourettes syndrom med ytring av banneord og obskøne uttrykk (koprolali), men dette forkommer bare i 10–15 prosent av tilfellene.
Enkle motoriske tics
Bevegelser som å blunke, rulle med øyne, lage grimaser, rynke med panna, gni seg i øyet, tørke munn/nese med håndryggen, smatte, slikke leppene, klikke med kjeven, kaste med hodet, nikke, rykke med skulder, arm, bein, vri kroppen og ha magerykk kalles enkle motoriske tics.
Komplekse motoriske tics
Komplekse motoriske tics er langsommere og mer formålsrettet enn enkle tics, og kan være alle bevegelser som kroppen kan utføre. Eksempler kan være å hoppe, klappe, plukke på ting, bite i leppen, arm eller fingre, lukte på ting, tromme med fingrene, knytte hendene, riste lemmer eller lignende.
Enkle vokale (fonetiske) tics
Ytring av lyder, som å hvese, frese, pipe, harke, hoste, snufse, stamme, grynte, utstøte korte hyl, bjeffe, snorke, gjespe, pese, spytte, gurgle, plystre, ytre korte uttrykk som «ts-ts» eller «e-e» eller lage dyrelyder er alle enkle vokale tics. De skilles fra «vanlige» lyder ved at de gjentas flere ganger, brukes overdrevent mye eller ikke passer inn i sammenhengen.
Komplekse vokale tics
Mer komplekse vokale tics kan være plutselige, men mer meningsfylte ord, uttrykk eller setninger, eller det kan være gjentagelse av ord eller uttrykk og lyder som avbryter talen.
Ekkofenomener
Ulike former for «herming» forekommer. Ekkokinesi er etterlikning av andres bevegelser. Ekkopraksi er etterlikning av noe man nettopp har sett. Ekkolali er etterlikning av ord og uttrykk til en man nettopp har hørt snakke. Palilali er gjentagelse av egne ord.
Barn med Tourettes syndrom har ofte medfølgende vanskeligheter som kan være mer plagsom enn selve ticsene. De tilstandene som forekommer hyppigst sammen med Tourettes syndrom, er ADHD, tvangslidelse (OCD) og problemer med å kontrollere sinneanfall.
Lettere tilfeller er sannsynligvis underdiagnostisert. Symptomene kan variere over tid, og over halvparten av pasientene kan bli bedre av seg selv. Hos noen blir symptomene helt borte. Ufrivillige bevegelser bare i form av tics, forekommer også som en helt selvstendig og uskyldig tilstand hos mange mennesker.
Forekomst og forløp
Opptil 20 prosent av alle barn kan ha lette, forbigående tics. Forekomsten av Tourettes syndrom i barnebefolkningen varierer i internasjonale studier, men anslås til å ligge på litt under én prosent. Dobbelt så mange gutter som jenter er rammet. I Norge har 0,43 prosent av alle barn fått en Tourettes-diagnose innen tolv års alder, basert på data fra Norsk pasientregister. Det er store forskjeller mellom fylkene (fra 0,15 prosent i Oslo til 1,23 prosent i Aust-Agder), som kan tyde på at ikke alle barn med Tourettes syndrom får diagnosen.
Flertallet av barn med Tourettes opplever bedring av tics frem til 18 års alder, og mellom 30 og 50 prosent blir helt symptomfrie.
Årsaker
Tendensen til å utvikle tics er arvelig, men arvegangen og de nøyaktige genetiske forandringene er ikke klarlagt. Den nevrobiologiske årsaken for tics ser ut til å være en dysfunksjon i nervebanene som danner nettverk mellom hjernebarken og basalgangliene.
Behandling
Portrett av Gilles de la Tourette (1857-1904). Han arbeidet under Jean-Martin Charcot ved Salpêtrière-sykehuset i Paris. Charcot ga Tourette oppdraget om å klassifisere bevegelses-forstyrrelsene som resulterte i hans berømte artikkel fra 1885, der han beskrev ni pasienter med symptomer på tilstanden. Charcot ga derfor denne diagnosen navn etter Tourette.
Ved lette til moderate tics er informasjon til omgivelsene og tilrettelegging på skolen tilstrekkelig som behandling.
Tilleggsdiagnoser som ADHD eller OCD må utredes og behandles.
Den best dokumenterte ikke-medikamentelle behandlingsformen er ticskontrollerende trening (engelsk: Habit Reversal Training (HRT)). Behandlingen gis vanligvis i form av seks–åtte behandlingstimer over en tidsperiode på åtte til ti uker. I behandlingen lærer pasienten en alternativ bevegelse eller handling som skal gjennomføres i stedet for ticet, som respons på trangen til å utføre ticet. Ticskontrollerende trening er ingen kur for Tourettes syndrom, men en teknikk for å redusere forekomsten av plagsomme tics. For at behandlingen skal lykkes er det viktig at barnet er godt motivert og gjennomfører de krevende øvelsene. Dersom HRT ikke er aktuelt, eller ikke tilgjengelig, kan medikamentell behandling vurderes. En rekke medikamenter fører til dempning av tics, men ingen fjerner alle symptomene, målet er å finne balansen mellom god nok effekt og eventuelle bivirkninger.
Tilstanden har navn etter den franske nevrologen Gilles de la Tourette (1855–1904).
Les mer i Store norske leksikon
Eksterne lenker
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.