Amyloidose er en tilstand med avleiring av amyloid i vev. Amyloid er et proteinrikt materiale og kan avleires lokalt i ett organ eller finnes i ulike organer. Ved spredt amyloidose finnes avleiringene spesielt i leveren, nyrene, hjertet, milten og bukspyttkjertelen. Tungen kan bli forstørret av amyloidavleiringene. Avleiringene forsvinner sjelden og fører til sykdom fordi det rammede organets funksjon skades.
Hoveddelen i amyloid er proteinfibriller der proteinet varierer med underliggende sykdom. I tillegg består avleiringene av en amyloid P-komponent (AP) og et glykosaminoglukan. Glykosaminoglukanet gjør at amyloidet på samme måte som stivelse farges blått med jod.
Diagnosen stilles ved biopsi fra affisert vev eller fra slimhinnen i endetarmen, der blodårene inneholder amyloid i de aller fleste tilfellene med generalisert amyloidose.
Amyloidose ble tidligere klassifisert etter det kliniske bildet. Nyere klassifisering er basert på type fibrilleprotein.
AA amyloid dannes fra serum amyloid A (SAA). AA amyloid er et uspesifikt akuttfaseprotein som produseres i leveren og finnes i ulike tilstander ved infeksjonssykdommer, ved visse kreftsykdommer som for eksempel Hodgkins lymfom og nyrekarsinom, ved visse kroniske betennelsestilstander for eksempel leddgikt og ved kroniske betennelsestilstander i tarmen.
AL amyloid er del av immunglobulinlette kjeder og avleires ved monoklonale B-cellesykdommer som myelomatose, Waldenstrøms makroglobulinemi, plasmocytom og maligne non-Hodgkinlymfom.
Prealbumin sees ved en del arvelige former for amyloidose (senil amyloidose).
Endokrin amyloidose relateres til hormonproduserende (endokrine) svulster som medullært thyreoideakarsinom og øycellesvulster i bukspyttkjertelen.
Cystatin C (γ-traceprotein) finnes en sjelden gang i amyloidavleiringer nær hjerneblødninger hos eldre.
β2-mikroglobulin kan sees i avleiringer i nyre og ved ledd hos pasienter som behandles med kronisk hemodialyse.
β-protein (cerebral amyloid) er del av et stort, sannsynligvis transmembranøst, protein som kodes av et gen på kromosom 21. Dette fibrilleproteinet finnes i avleiringer (plakk) i hjernen ved Alzheimers sykdom og Downs syndrom.
Store medisinske leksikon
Kommentarer (2)
skrev Ole Inge Gjøen
Fin oversiktsartikkel om amyloid(ose). Har allikevel kommentar til dette utsagn: «Prealbumin sees ved en del arvelige former for amyloidose (senil amyloidose).»
Litteraturen har forlatt begrepet senil amyloidose, til fordel for «Wild type attr cm». Attr betyr amyloid bestående av transtyretin (altså et prealbumin), mens cm står for cardiomyopati. Det skjer en rivende utvikling når det gjelder behandling av denne ikke-arvelig sykdom.
svarte Synøve Kamøy
Hei, Ole Inge! Takk for at du leser leksikonet og kommer med tilbakemeldinger. Denne artikkelen, blant andre, er under forbedring og vi setter stor pris på ditt innspill. Beste hilsen, Synøve Kamøy, redaktør.
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.