sarkoidose

Sarkoidose er en kronisk betennelsessykdom som kan opptre i alle organer. De organene som oftest er angrepet er lymfeknuter i relasjon til lungene, lunger, hud, lever, øyne og ledd.

Den norske legen Cæsar Peter Møller Boeck (1845–1917) beskrev i 1899 hudforandringene som opptrer ved denne sykdommen. Der kan man i mikroskopet finne granulomer med epiteloide celler og kjempeceller. Et tilsvarende cellebilde finner man dersom betennelsen rammer andre organer enn huden.

Granulomer med et lignende mikroskopisk bilde kan sees ved andre betennelses- og infeksjonssykdommer som for eksempel tuberkulose.

Man antar at anslagsvis 30 per 100 000 innbyggere har sarkoidose. Den akutte formen for sarkoidose, der man ofte har forstørrede lymfeknuter, leddsmerter og knuterosen (erythema nodosum), forekommer spesielt hyppig i Norden. De fleste pasientene er mellom 20 og 45 år når sykdommen diagnostiseres, og sykdommen rammer da like mange kvinner som menn. Etter 50-års alder er det flere kvinner enn menn som rammes. Sarkoidose sees sjelden hos barn under 15 år.

Man kjenner ikke årsaken til at mennesker utvikler sarkoidose. Det foreligger en viss arvelig disposisjon for lidelsen, som viser seg ved at sykdommen er vanligere blant slektninger av sarkoidosepasienter enn i befolkningen ellers. Mistanken om at genetisk disposisjon spiller en rolle i sykdomsutviklingen styrkes også av at sykdommen forekommer hyppigere blant afroamerikanere enn blant hvite amerikanere, og at sykdomsforløpet er mer alvorlig hos fargede. Pasienter med sarkoidose har en økt hyppighet av enkelte vevstype-antigener.

Man vet ikke hva som utløser sarkoidose hos disponerte individer, men eksponering for ulike miljøfaktorer er sett på som det mest sannsynlige. På grunn av at de mikroskopiske funnene ved sarkoidose kan ligne på de man finner ved tuberkulose, har infeksjon med bakterier som er beslektet med tuberkulosebakterien (Mycobacterium tuberculosis) vært sett på som en mulig utløsende årsak. Også andre mikrobiologiske agens har vært lansert, men foreløpig har man ikke kunne fastslå hvilke agens som eventuelt gir opphav til sykdommen.

Mange pasienter får påvist sarkoidose som et tilfeldig funn i forbindelse med røntgenundersøkelse av lungene, uten at de har hatt symptomer på sykdommen. Symptomene avhenger av hvilke organer som er affisert, men cirka en tredel av pasientene har allmennsymptomer med feber, sykdomsfølelse og vekttap. Affeksjon av lungene, som gjelder i mer enn 90 prosent av tilfellene, kan gi symptomer som tørrhoste, tung pust og smerter i brystet. Noen pasienter søker lege på grunn av forstørrede lymfeknuter, andre på grunn av hudforandringer, ofte lokalisert i ansiktet, leddsmerter eller symptomer på betennelse i øynene (uveitt).

Den akutte formen for sarkoidose, kalt Löfgrens syndrom, manifesterer seg ved leddsmerter, knuterosen, forstørrede lymfeknuter i lungehilus og feber. Sykdommen kan også debutere akutt med øyenbetennelse (uveitt), affeksjon av spyttkjertler eller lammelse av ansiktsmuskulatur (facialisparese). Ved langsommere sykdomsutvikling plages pasientene ofte av hoste, tretthet, ukarakteristiske smerter/ubehag i brystet, vektnedgang eller tung pust.

Diagnosen stilles vanligvis på bakgrunn av sykehistorie, røntgenbilde/computertomografi (CT) av lungene og biopsi (vevsprøve) av lungevev, lymfeknuter eller hud. Lungebiopsiene tas oftest via bronkoskop. Hvis det foreligger forstørrede lymfeknuter som er lett tilgjengelige, eller hudforandringer, kan man ta vevsprøve av disse. Man kan også undersøke fordelingen av hvite blodlegemer (lymfocytter) i skyllevæske fra lungene, som hvis den er typisk, kan være et diagnostisk hjelpemiddel. Dersom symptomer og røntgenfunn er veldig karakteristiske for sarkoidose, stiller man av og til diagnosen uten vevsprøve.

Pasienter med sarkoidose har en redusert evne til å utvikle den formen for overfølsomhetsreaksjoner som forårsakes av T-lymfocytter. Et eksempel er tuberkulinreaksjonen. En tidligere positiv tuberkulinreaksjon (Pirquet/Mantoux) kan bli svekket eller negativ hos en sarkoidosepasient med aktiv sykdom. Dette kan benyttes i diagnostikken av sarkoidose, også med tanke på å skille sykdommen fra tuberkulose. I tillegg har sarkoidosepasienter ofte forhøyet nivå kalsium og angiotensin-konverterende enzym (ACE) i serum. Lungefunksjonsundersøkelser viser ofte et redusert lungevolum og redusert diffusjonskapasitet i lungene hos pasienter med uttalte forandringer i lungene.

Tidligere ga man i tvilstilfeller pasienten en innsprøyting i huden med et ekstrakt av sarkoidosevev. Var pasienten angrepet av sykdommen, ble det i løpet av fire–seks uker dannet en rødbrun hevelse i huden omkring injeksjonsstedet. Denne undersøkelsen kalles Kveims prøve, etter den norske hudlegen Morten Ansgar Kveim (1892–1966). Denne testen brukes ikke lenger.

Man kjenner ingen behandling som kan helbrede sarkoidose. I de tilfellene hvor det er tegn på framskridende lungesykdom behandler man med glukokortikoider som virker betennelsesdempende. Det samme gjelder hvis pasientene har affeksjon av sentralnervesystemet, hjertet eller har for høyt nivå av kalsium i blodet. I enkelte tilfeller kan det bli aktuelt å supplere med andre typer medikamenter som påvirker immunsystemet. Dersom det ikke er alvorlig affeksjon av lungene eller andre organer, hvilket oftest er tilfelle, observeres pasientene uten medikamentell behandling.

Hos cirka to tredeler av pasientene bedres tilstanden spontant, det vil si uten medikamentell behandling. Pasienter med den akutte formen kalt Löfgrens syndrom, har spesielt gode utsikter til spontan helbredelse. Hos noen pasienter brenner sykdommen ut, og de lever videre med de arrforandringene (fibrose) som gjenstår etter betennelsesprosessen i lungene.

Enkelte pasienter opplever at sykdommen vedvarer og gradvis forverres. Dette vil i størst grad gå ut over lungefunksjonen. Anslagsvis fem prosent av pasientene får så uttalte forandringer i lungene at det leder til respirasjonssvikt. I slike tilfeller kan det være aktuelt med lungetransplantasjon.