Myelomatose, benmargskreft, er en ondartet blodsykdom med ukontrollert vekst av plasmaceller i benmargen. Sykdommen har muligens sitt utgangspunkt i B-lymfocytter i kimsentre av lymfoid vev i milt og lymfeknuter. 

Tilstanden kalles myelomatose dersom det er en utbredt eller disseminert form. Benevnelsen plasmacytom eller myelom brukes dersom en populasjon plasmaceller deler seg ukontrollert i en lokalisert svulst, og funn av flere slike svulster kalles multiple myelomer.

Ved myelomatose er en enkelt B-lymfocytt blitt omdannet til en kreftcellelinje som deler seg ukontrollert, slik at den gradvis kommer til å dominere benmargen. Disse cellene utgjør en klon, det vil si at de nedstammer fra én og samme celle, er genetisk like, og produserer samme antistoff (immunglobulin). Dette monoklonale immunglobulinet, vanligvis av type IgG eller IgA, kan påvises i blodet.

Mengden av normale immunglobuliner er ofte nedsatt. Dette er delvis bakgrunn for infeksjonstendensen en gjerne ser ved uttalt sykdom. Monoklonalt immunglobulin (ofte kalt M-komponent) påvises ved elektroforese. I enkelte tilfeller produserer ikke de abnorme plasmacellene et fullstendig immunglobulin, men biter av det, såkalte kjeder. Avhengig av om det er immunglobulinenes tunge eller lette kjeder som skilles ut, kalles sykdommen heavy chain eller light chain disease.

Årlig får omkring 400 nordmenn diagnosen myelomatose. De fleste er eldre personer, gjennomsnittsalderen ligger rundt 70 år.

De plagene som pasienten først merker, kommer ofte fra skjelettet og/eller nyrene. Svulstvevet fortrenger den normale benmargen og bryter ned benvevet slik at det oppstår brudd selv ved små påkjenninger. Nyrefunksjonen svekkes av proteinavleiringer som blokkerer nyrekanalene. Pasienter med myelomatose skiller hyppig ut et karakteristisk protein i urinen (Bence Jones' protein). Etter hvert opptrer sterk tretthet og avmagring. Anemi og infeksjoner er hyppige på grunn av den sviktende produksjon av normale antistoffer. Nyresvikt og ukontrollerbare infeksjoner er de viktigste dødsårsakene.

Diagnosen stilles på grunnlag av funn av forøket antall plasmaceller i benmargen i kombinasjon med påvisning av monoklonalt immunglobulin i blod i høy konsentrasjon (eventuelt Bence Jones' protein i urinen) samt røntgenologisk påvisning av skarpt utstansede defekter i benvev.

Sykdomsutviklingen kan variere betydelig fra pasient til pasient. Hos noen utvikler sykdommen seg meget hurtig, men hos andre kan sykdommen enten bremses med cellegiftbehandling eller ha et såpass langtrukkent forløp at pasienten lever i mer enn 10 år. Den gjennomsnittlige levetid blant pasienter som behandles, er i dag omkring 3 år. Fortsatt eksisterer det ikke behandling som er dokumentert å kunne helbrede sykdommen. Best sjanse for langtidsoverlevelse har sannsynligvis de pasienter som reagerer godt på kombinasjoner av cytostatika og som deretter kan gjennomgå såkalt høydosebehandling med autolog stamcellestøtte (HMAS). Her gis cytostatika i særlig høye konsentrasjoner, så høye at pasienten ville ha blitt brakt i en livsfarlig situasjon hvis han ikke fikk «redningsterapi» med egne (autologe) stamceller, isolert og frosset ned på forhånd. Grunnen til at HMAS sannsynligvis forlenger overlevelsen, er at den reduserer antall kreftceller til et absolutt minimum og samtidig tåles rimelig godt.

En beslektet, men mer sjelden sykdom er makroglobulinemi (Waldenströms sykdom). Ved denne sykdommen domineres benmargen av lymfocytt-lignende celler, som produserer monoklonalt immunglobulin M (IgM). Funn av M-komponent hos et individ som for øvrig ikke har symptomer eller tegn på myelomatose, kalles en «M-komponent av usikker betydning», MUB. Ved MUB måles M-komponenten lavere enn ved myelomatose, antall plasmaceller i benmargen er bare lett forøkt, og de typiske utstansningene i skjelettet påvises ikke. Personer med MUB kan leve i balanse med sin tilstand i mange år, men i 5–10 % av tilfellene utvikler det seg en behandlingskrevende myelomatose.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.