ependymom – Store medisinske leksikon

Hjerneventrikler. I hjernens indre finnes væskefylte hulrom (ventrikler) hvor hjerne- og ryggmargsvæsken (cerebrospinalvæsken) dannes og sirkulerer. På tegningen er disse hulrommene gjengitt med mørk farge. Hjernen er gjort «gjennomsiktig».

Hjerneventrikler.

Av Enciclopedia Catalana/KF-arkiv ※.

Lisens: Begrenset gjenbruk

Ependymom eller ependymale svulster er en sjelden og svært heterogen familie av hjernesvulster som har til felles at de vokser fra ependymale celler (se ependym) i sentralnervesystemet. Denne svulstgruppen rommer et spektrum fra godartede, fredelige svulster som kan diagnostiseres som tilfeldig funn ved MR-undersøkelser til svært aggressive og rasktvoksende former for hjernekreft. Generelt er ependymale svulster ofte mer fredelige hos voksne enn hos barn. Primærbehandling er nevrokirurgisk.

Faktaboks

Uttale: ependymˈom

Klassifikasjon og typer

Ependymale svulster utgjør bare omkring sju prosent av alle gliom. Svulstene deles inn i WHO-grad 1–3 etter hvor aggressive de oppfører seg. Svulstene klassifiseres ut fra hvordan de ser ut i mikroskop, lokalisasjon og molekylære trekk (mutasjonsprofil). Økende kunnskap om molekylære trekk har de senere år bidratt til inndeling i flere undergrupper enn tidligere.

Ependymale svulster kan sees i storehjernen, i hjernens ventrikkelsystem, i lillehjernen, i ryggmargen og i spinalkanalen nedenfor ryggmargen. Noen ependymom har en lei tendens til å spre seg med spinalvæsken i hjernen eller langs ryggmargen, mens de fleste ependymom ikke sprer seg. Prognosen er svært forskjellig for mange av de ulike ependymale svulstene.

Hovedtyper

Subependymom (WHO-grad 1). Oppstår typisk i hjernens fjerde ventrikkel og vokser lite eller er helt stasjonære over tid. De diagnostiseres nesten utelukkende hos voksne, og forekomst øker med alderen. Dette er godartede svulster som kun opereres ved vekst eller symptomer. MR viser oftest ikke kontrastopptak i en velavgrenset svulst, og mange diagnostiseres som tilfeldige funn. Prognosen er oftest meget god, både med og uten behandling.
Myxopapillære ependymom (WHO-grad 2) oppstår typisk i bunnen av ryggmargen og gir symptomer fra ryggmarg eller nerverøtter i lenderyggen, for eksempel i form av gangvansker, utstrålende smerter eller nummenhet i ett eller begge ben. Prognosen er oftest god med kirurgisk behandling, selv om varig nedsatt funksjon og tilbakefall forekommer.
Ependymom i ryggmargen (WHO-grad 2–3) diagnostiseres oftest i alderen 30–40 år og vokser oftest med utgangspunkt i ryggmargens sentralkanal. Svulstene diagnostiseres ofte grunnet gradvis økende funksjonssvekkelse i armer eller ben, eventuelt også med forstyrrelser i blære/tarmfunksjon. Hvor mye man kan fjerne kirurgisk har betydning for prognose, men ikke alle kan opereres radikalt. Prognosen er generelt god, men varig noe nedsatt funksjon er ikke uvanlig. En sjelden undergruppe med såkalt MYCN-amplifikasjon (med mer enn ti kopier av genet MYCN i svulsten) har dårligere prognose med større risiko for tilbakefall og trendens til spredning innad i sentralnervesystemet.
Ependymom (WHO-grad 2 eller 3) i storehjernen er svært sjelden, men kan sees hos både voksne og barn. Undergruppen med RELA-fusjonsgen (WHO-grad 3) sees oftere hos unge voksne og har dårligere prognose enn ependymom med YAP1-fusjonsgen, som oftest sees hos barn og har god prognose.
Ependymom i lillehjernen (WHO-grad 2–3) kan sees hos både voksne og barn og vokser oftest med utgangspunkt i fjerde ventrikkel. Svulstene klassifiseres molekylærbiologisk i type A og type B. Type A rammer hovedsakelig barn og har en langt mer alvorlig prognose enn type B, som nesten kun rammer voksne og større barn eller tenåringer. Selv om type A er en svært aggressiv krefttype, gir komplett kirurgisk fjerning etterfulgt av postoperativ strålebehandling mulighet for overlevelse hos noen. Prognosen er ofte dårligst hos de minste barna der strålebehandling ikke kan gis uten at det medfører for store senbivirkninger.

Behandling

Pasienter med mistenkt ependymal svulst henvises til nærmeste nevrokirurgiske avdeling. Ved mistanke om ependymom etter bildediagnostisk utredning med MR vil primærbehandlingen oftest være nevrokirurgisk. Noen skal ha postoperativ strålebehandling, spesielt barn med ependymom i lillehjernen.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Kreft i nervesystemet og hjernen

Ole Solheim

Overlege og professor i nevrokirurgi, NTNU – Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet