hypertrofisk osteoartropati hos en 18 år gammel kvinne med lungesykdommen cystisk fibrose. Pilene på røntgenbildet viser tegn til betennelse i beinhinnen (periost) på lårbenet.

Hypertrofisk osteoartropati er en tilstand preget av fortykkelse og avrunding av den ytterste delen av fingre og tær («clubbing» og «urglassnegler»), samt betennelse i beinhinnen (periost) som omgir beinsubstansen. Tilstanden kan deles i primær og sekundær hypertrofisk osteoartropati. Den primære typen er genetisk (arvelig) og svært sjelden.

Faktaboks

Uttale
pulmonˈal osteoartropatˈi
Etymologi
av gresk osteon, ‘knokkel’, arthron, ‘ledd’, og patheia, ‘sykdom, lidelse’
Også kjent som

Pierre-Marie syndrom, Bamberger syndrom, osteoarthropatia hypertrophica, Mankowsky syndrom og Hagner syndrom.

Sekundær hypertrofisk osteoartropati er vanligere og kan være relatert til lunge-, hjerte- eller andre sykdommer. Pulmonal osteoartropati er en underkategori og refererer til tilstander der sykdommen er assosiert med lungevevssykdom.

Forekomst

Sekundær hypertrofisk osteoartropati ses oftest mellom 55 og 75 års alder og forekommer hyppigst hos personer med:

I noen tilfeller kan tilstanden oppstå uten en klar underliggende årsak (idiopatisk).

Årsak

Årsaken til forandringene ved hypertrofisk osteoartropati er ikke klarlagt i alle tilfeller. I noen tilfeller er det en sammenheng med redusert oksygentilførsel til blodet, oftest på grunn av en lungesykdom eller ved kreftsykdom. Disse faktorene kan stimulere produksjonen av vaskulær endotel vekstfaktor (VEGF). VEGF kan forårsake økt lokal blodsirkulasjon, hevelse, økt produksjon av bindevev og beinsubstans, som kan gi symptomene.

Symptomer

  • Clubbing: Fortykkelse og avrunding av den ytterste delen av fingre og tær.
  • Urglassnegler: Økt konveks kurve på neglene.
  • Smerte og ømhet i fingre og tær eller over områder med beinhinnebetennelse.
  • Hudforandringer: i noen tilfeller merkes økte furer i ansiktet og fortykket hud på beina.
  • Hevelse i ledd kan forekomme, spesielt i knær og ankler.

Diagnostikk

Hypertrofisk osteoartropati diagnostiseres vanligvis ved klinisk legeundersøkelse av ledd og organer. Røntgenbilder eller MR-undersøkelser kan vise typiske forandringer i beinsubstans og ledd.

Det finnes ingen enkelt test som kan bekrefte diagnosen.

Behandling

Behandlingen av hypertrofisk osteoartropati retter seg mot å lindre symptomene og behandle den bakenforliggende årsaken. Smertestillende og betennelsesdempende medisiner kan brukes for å lindre smerte og hevelse. Supplerende fysioterapi kan være nyttig der en trenger forbedring av bevegelse og styrke.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg