infantile spasmer

Infantile spasmer, alvorlig form for epilepsi som rammer barn i alderen tre måneder til 1 ½ år.

Faktaboks

Uttale
infantˈile spasmer

Årsak

Cirka 30 prosent av tilfellene har ingen kjent årsak. For de resterende 70 prosent finner man en spesifikk årsak. Det er mange ulike årsaker, som prenatal skade, visse genetiske sykdommer, skader i nyfødtperioden med asfyksi og hjerneblødning og enkelte stoffskiftesykdommer. Andre årsaker kan være kromosomfeil eller fakomatoser (spesielt tuberøs sklerose).

Symptomer

Det typiske ved infantile spasmer er anfallstypen. Barnet får lynraske anfall der hodet og kroppen faller fremover og armene strekkes ut og frem. Tidligere gav forskere tilstanden navnet salaam-kramper, etter den muslimske bønnestillingen.

Diagnostikk

På EEG sees et meget typisk mønster med kontinuerlige, langsomme høyvoltutfall som er uregelmessige og spredt over hele hjernen (hypsarytmi).

Behandlingen

For pasienter som ikke har tuberøs sklerose, er hormonterapi (ACTH eller prednisolon) anbefalt. Det antiepileptiske legemiddelet vigabatrin anbefales ved infantile spasmer ved kjent tuberøs sklerose.

En svært sjelden årsak er pyridoksin-avhengige kramper.

Prognosen

Prognosen avhenger av årsak. Ved de symptomatiske former (hvor det foreligger en disponerende tilstand) kan krampene ofte forsvinne for å erstattes av andre former for epilepsi. Ved idiopatiske former kan forløpet være mer godartet.

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg