storcellet granulær T-lymfocyttleukemi

Sykdommen oppstår oftest som følge av langvarig antigenstimulering. Autoimmunsykdom er den vanligste utløsende årsaken, med leddgikt som den hyppigste undergruppen. Man kan også se tilstanden etter organtransplantasjon og stamcelletransplantasjon.

Vedvarende stimulering av T-lymfocytter vil med tiden kunne føre til at det oppstår mutasjoner i dem slik at de blir klonale. Til forskjell fra andre leukemier får man ingen voksende tumor-byrde av disse cellene. Problemet med dem er derimot at de hemmer produksjonen av normale blodceller slik at det blir for få røde blodceller, hvite blodceller eller blodplater i blodet. Vanligst er det at nøytrofile granulocytter blir redusert. Dette kan føre til gjentatte bakterieinfeksjoner. Men ofte skaper sykdommen ikke problemer i det hele tatt, derfor er leukemi-begrepet noe misvisende ved denne tilstanden.

Diagnosen baserer seg på tre funn:

1. Klonale T-celler. Dette påvises ved at man finner monoklonalt mønster for T-cellereseptor når man undersøker blod eller beinmarg med PCR-teknikk.
2. LGL-celler i blodet. Ved blodutstryk vil man finne økt antall relativt store lymfocytter med korn i cytoplasma.
3. Typisk immunfenotype av LGL-cellene ved væskestrømcytometri av blod.

Hvis det foreligger en underliggende sykdom, som for eksempel bindevevssykdom, kan tilstanden forbedres ved å behandle denne. Man kan for eksempel gi metotreksat som tabletter eller ukentlige injeksjoner. Hvis mengden blodceller i blodet er så lav at man har symptomer, kan man i tillegg prøve å hemme T-cellene med det betennelsesdempende middelet ciklosporin. Om lag halvparten vil respondere på behandling.

LGL-leukemi ble først beskrevet i 1985, og kom med i klassifikasjonen av leukemier på 1990-tallet. Mange pasienter hadde før dette istedenfor fått diagnosen Feltys syndrom, som var karakterisert ved leddgikt, stor milt og lave nivåer av nøytrofile granulocytter.

LGL-leukemi er trolig underdiagnostisert da det verken er vanlig å gjøre T-cellereseptor klonalitetsundersøkelser eller mikroskopering av blodutstryk ved lette reduksjoner av blodverdiene.

• leukemi