toksisk epidermal nekrolyse

Toksisk epidermal nekrolyse, forkortes TEN, er en alvorlig, akutt hudsykdom med avløsning av store hudområder. Hudsykdommen fører ofte til livstruende forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen. Tilstanden er sjelden og rammer omtrent én per én million innbyggere per år.

Faktaboks

Uttale
toksisk epidermˈal nekrolˈyse
Etymologi
av toksisk, gresk epi, ‘over’, derma, ‘hud’, nekros, ‘død’ og lysis, ‘oppløsning’
Også kjent som
epidermolysis acuta toxica
forkortet TEN
Lyells syndrom

Sykdommen har fellestrekk med Stevens-Johnson syndrom, men regnes som en egen tilstand. En teori er at TEN er den mest alvorlige formen av Stevens-Johnson syndrom.

Årsaken

Årsaken til TEN er ukjent, men man antar at sykdommen kan utløses av medikamenter. Hyppigst mistenker man antibiotika av typen sulfonamider og medikamenter av typen ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAID), det vil si midler mot leddgikt og leddsmerter. I mange tilfeller vet man ikke hva som er den utløsende årsaken til sykdommen. En antagelse er at det dannes nedbrytingsprodukter av legemiddelet som virker giftig på overhudscellene slik at de dør. Dette fører til at overhuden mister festet sitt.

Symptomer og sykdomsutvikling

Sykdommen begynner brått med utslett som oppstår akutt og sprer seg hurtig til store deler av kroppen. Utslettet er hissig, rødt, og kan i begynnelsen ligne meslinger. Stedvis kan man etter hvert se overflatiske avløsninger av huden. I løpet av et par døgn kan de avløsnede hudområdene øke og utgjøre mer enn tretti prosent av kroppsoverflaten. Slimhinner i øyne, munn og kjønnsorganer er ofte også rammet, og i noen tilfeller kan dessuten slimhinner i luftveiene og mage-tarm-systemet angripes. Allmenntilstanden er betydelig påvirket, og tilstanden kompliseres ofte av alvorlige forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen, som ved store brannskader. De åpne hudområdene er meget utsatt for infeksjoner.

Behandling

Det er svært viktig at pasienten får intensiv behandling i spesialavdeling tidlig i sykdomsforløpet. Høy dose intravenøs tilførsel av immunglobulin (IVIG) brukes ofte, men mangler vitenskapelig dokumentasjon. Man kan dempe immunsystemet, for eksempel ved å bruke høye doser kortison, men nytten av dette er omdiskutert og hevdes å kunne ha negativ effekt. Forøvrig retter man behandlingen mot de aktuelle symptomene, med særlig fokus på å korrigere forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen. I tillegg forebygger man infeksjon ved å bruke sterile bandasjer, bakteriedrepende kremer og omslag, samt antibiotikabehandling av eventuelle infeksjoner.

Prognose og komplikasjoner

Ved optimal behandling er dødeligheten anslått til 15–25 prosent. Rekonvalesensfasen tar mange uker. Ved uttalte sårdannelser, spesielt i slimhinner, kan det oppstå problematiske arrdannelser.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg