toksisk epidermal nekrolyse

Toksisk epidermal nekrolyse, alvorlig, akutt hudsykdom med avløsning av store hudområder; fører ofte til livstruende forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen. Tilstanden er sjelden, ca. 1 tilfelle per 1 mill. innbyggere per år.

Sykdommen har fellestrekk med Stevens-Johnson syndrom, men regnes som en egen tilstand. En teori er at TEN er den mest alvorlige formen av Stevens-Johnson syndrom.

Årsaken til TEN er ukjent, men man antar at sykdommen kan utløses av medikamenter. Hyppigst mistenker man antibiotika i sulfonamidgruppen (sulfonamider) og medikamenter av typen ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAID) (midler mot gikt og leddsmerter). I mange tilfeller vet man ikke hva som er den utløsende årsaken til sykdommen. En hypotese er at det dannes nedbrytingsprodukter av medikamentet som virker toksisk (giftig) på overhudscellene, slik at de dør. Dette fører til at overhuden mister festet sitt.

Sykdommen begynner brått med utslett som oppstår akutt og sprer seg hurtig til store deler av kroppen. Utslettet er hissig, rødt, og kan i begynnelsen ligne meslinger. Stedvis kan man etter hvert se overflatiske avløsninger av huden. I løpet av et par døgn kan de avløsnede hudområdene øke og utgjøre mer enn 30 % av kroppsoverflaten. Slimhinner i øyne, munn og kjønnsorganer er ofte også affisert, og i noen tilfeller kan dessuten slimhinner i luftveiene og mage-tarm-systemet angripes. Allmenntilstanden er betydelig påvirket, og tilstanden kompliseres ofte av alvorlige forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen, som ved store brannskader. De åpne hudområdene er meget utsatt for infeksjoner.

Det er svært viktig at pasienten får intensiv behandling i spesialavdeling tidlig i sykdomsforløpet. Høy dose IVIG (intravenøs tilførsel av immunglobulin) brukes ofte, men mangler vitenskapelig dokumentasjon. Man kan dempe immunapparatet, f.eks. ved å bruke høye doser kortison, men nytten av dette er omdiskutert og hevdes å kunne ha negativ effekt. Forøvrig retter man behandlingen mot de aktuelle symptomene, med særlig fokus på å korrigere forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen. I tillegg forebygger man infeksjon ved å bruke sterile bandasjer, bakteriedrepende kremer og omslag, samt antibiotikabehandling av eventuelle infeksjoner.

Ved optimal behandling er dødeligheten anslått til 15–25 %. Rekonvalesensfasen tar mange uker. Ved uttalte sårdannelser, spesielt i slimhinner, kan det oppstå problematiske arrdannelser.