Stevens-Johnson syndrom, sjelden, alvorlig, akutt tilstand med utbredte utslett, sår og blemmedannelser i minst to slimhinneområder, for eksempel munn og øyne, feber og nedsatt allmenntilstand. Overgangen til toksisk epidermal nekrolyse, TEN, kan være vanskelig å definere.

Tilstanden utløses oftest av medikamenter. De medikamenter som hyppigst er implisert, er NSAIDs (se ikke-steroide antiinflammatoriske midler), sulfonamider, antiepileptika og antibiotika. I mange tilfeller har det vært en infeksjonssykdom før utbruddet. I en del tilfeller er det ingen kjent utløsende årsak. Mekanismene for hvordan medikamenter forårsaker skade i hud og slimhinner ved Stevens-Johnson syndrom, er ikke kjent.

Sykdommen begynner akutt, i ca. 50 % av tilfellene med ukarakteristiske symptomer som feber, brekninger, diaré, hoste og leddplager. Utslettet består av røde flekker. Sentralt i flekkene vil huden ha tendens til å løsne fra underlaget, noe som fører til dannelse av en blemme. I slimhinnene er det smertefulle overflatiske sår, oftest i munnen, i nesten alle tilfeller på leppene, og i mange tilfeller i øyne eller i genitalslimhinner. Affeksjon av slimhinner i luftveier eller tarmsystemet kan gi symptomer fra disse organene.

Stevens-Johnson syndrom er en alvorlig tilstand som krever sykehusinnleggelse, ofte i en intensivavdeling. Et mistenkt medikament må seponeres. Overvåkning og korreksjon av forstyrrelser i væske- og elektrolyttbalansen er sentralt i behandlingen. Det er vanlig å bruke prednisolon for å dempe immunapparatet, men det er uenighet om nytten av dette. Det er en del rapporter på tilsynelatende god effekt av behandling med intravenøs tilførsel av immunoglobulin (IVIG), men kontrollerte studier foreligger ikke. Behandlingen retter seg ellers mot de aktuelle symptomer. Sårdannelser og åpne hudområder må beskyttes mot infeksjon.

Dødeligheten er anslått opp mot 30 %. Et ukomplisert forløp varer i 4–6 uker. Ved uttalte sårdannelser, spesielt i slimhinner, kan det oppstå problematiske arrdannelser, som kan gi synsforstyrrelser.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.