Stevens-Johnson syndrom

Stevens-Johnson syndrom er en sjelden, alvorlig og akutt hudsykdom med utbredte utslett, sår og blemmedannelser i minst to slimhinneområder, for eksempel munn og øyne, feber og nedsatt allmenntilstand. Overgangen til toksisk epidermal nekrolyse (TEN) kan være vanskelig å definere. Tilstanden omtales vanligvis som Stevens-Johnsons syndrom (SJS) dersom under 10 prosent av hudoverflaten er rammet, og betegnes TEN dersom over 30 prosent av hudoverflaten er rammet. Dersom 10 til 30 prosent av hudoverflaten er rammet, betegnes tilstanden SJS-TEN-overlapping.

Faktaboks

Etymologi

Navn etter de amerikanske barnelegene Albert Mason Stevens (1884–1945) og Frank Chambliss Johnson (1894–1934).

Også kjent som
febrilt mukokutant syndrom, erythema multiforme major

Årsaker

Tilstanden utløses oftest av legemidler. De legemidlene som hyppigst er antatt sykdomsutløsende, er NSAIDs (ikke-steroide antiinflammatoriske midler), sulfonamider, antiepileptika og antibiotika. I mange tilfeller har det vært en infeksjonssykdom før utbruddet. I en del tilfeller er det ingen kjent utløsende årsak. Mekanismene for hvordan legemidler forårsaker skade i hud og slimhinner ved Stevens-Johnson syndrom, er ikke kjent.

Symptomer

Toksisk epidermal nekrolyse DermNet New Zealand. CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Sykdommen begynner akutt, i omtrent halvparten av tilfellene med ukarakteristiske symptomer som feber, brekninger, diaré, hoste og leddplager. Utslettet består av røde flekker. Sentralt i flekkene vil huden ha tendens til å løsne fra underlaget, noe som fører til dannelse av en blemme. I slimhinnene er det smertefulle overfladiske sår, oftest i munnen, i nesten alle tilfeller på leppene, og i mange tilfeller i øyne eller i slimhinnene rundt kjønnsorganene. Hvis slimhinner i luftveier eller tarmsystemet rammes vil det også komme symptomer fra disse organene.

Behandling

Stevens-Johnsons syndrom er en alvorlig tilstand som krever sykehusinnleggelse, ofte i en intensivavdeling. Et mistenkt legemiddel må avsluttes. Overvåkning og korreksjon av forstyrrelser i væske- og saltbalansen er sentralt i behandlingen. Det er vanlig å bruke prednisolon for å dempe immunsystemet, men det er uenighet om nytten av dette. Det er en del rapporter på tilsynelatende god effekt av behandling med intravenøs tilførsel av immunoglobulin (IVIG), men kontrollerte studier foreligger ikke. Behandlingen retter seg ellers mot de aktuelle symptomer. Sårdannelser og åpne hudområder må beskyttes mot infeksjon.

Prognose

Dødeligheten er anslått opp mot 30 prosent. Et ukomplisert forløp varer i fire til seks uker. Ved uttalte sårdannelser, spesielt i slimhinner, kan det oppstå problematiske arrdannelser, som kan gi synsforstyrrelser.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg