Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom er en tilstand der blodets motstanden gjennom lungekretsløpet er øket (pulmonal hypertensjon) på grunn av en medfødt hjertefeil. Ved Eisenmenger syndrom skyldes den økte motstanden i lungekretsløpet at det strømmer altfor mye blod gjennom lungene på grunn av en hjertefeil. Eisenmenger syndrom er derfor en beskyttelsesmekanisme kroppen bruker for å bremse blodgjennomstrømning gjennom lungene.

Faktaboks

Etymologi

Syndromet ble først beskrevet av den østerrikske legen Victor Eisenmenger (1864–1932) i 1897.

Årsaker

De vanligste hjertefeilene som kan utløse utviklingen av Eisenmenger syndrom er:

Forekomst

Det er i dag uvanlig med Eisenmenger syndrom i Norge for de aller fleste hjertefeil oppdages enten på barselavdeling før hjemreise, eller i småbarnsårene. Når en hjertefeil som kan fremprovosere Eisenmenger syndrom oppdages, blir barnet behandlet med enten kateterbasert behandling eller åpen hjerteoperasjon. Andre steder i verden der man ikke har tilgang til avansert hjertebehandling er Eisenmenger syndrom relativt vanlig.

Sykdomsutvikling

I veggen til alle blodårer er det glatte muskelceller som regulerer blodstrømmen til de ulike deler av kroppen. I blodårene som frakter oksygenrikt blod, arteriene, er det mye muskelceller, mens det i venene er færre. Kontrollen av muskelcellene er styrt av nerver og hormoner. Musklene kan gjøre at blodårene blir større eller mindre i diameter fra minutt til minutt. Ved Eisenmenger syndrom skjer en langsom fortykning og innsnevring av blodåreveggen ved at det vokser inn bindevev. I en tidlig fase av denne utviklingen kan blodårene bli normale dersom den bakenforliggende hjertefeilen blir korrigert, men dersom man venter for lenge er ikke lenger tilstanden reversibel. Dersom tilstanden er irreversibel kalles den Eisenmenger syndrom.

Tilstanden vil deretter utvikle seg videre og vil vanligvis medføre forkortet levetid. Dersom det har utviklet seg Eisenmenger syndrom vil levetiden vanligvis ikke overstige 30 år, men det er kjent at man kan leve med tilstanden til man er over 60 år, så det er umulig å gi en sikker prognose.

Det tar tid før kroppen utvikler Eisenmenger syndrom. Vanligvis flere år, men i enkelte tilfeller kan det gå raskere. Dersom barnet har et syndrom som for eksempel Downs syndrom kan utviklingen skje på få måneder.

Symptomer

Dersom man har et hull mellom hjertekamrene, såkalt ventrikkelseptumdefekt, vil det strømme blod fra venstre hjertekammer til høyre hjertekammer, fordi trykket er høyere på venstre enn på høyre side. Ved utvikling av Eisenmenger syndrom stiger trykket i høyre hjertekammer og vil til slutt bli høyere enn på venstre side. Når dette skjer vil blodet strømme fra høyre hjertehalvdel til venstre og det oksygenfattige veneblodet vil komme over i systemkretsløpet. Veneblodet har ikke vært gjennom lungene og har derfor ikke fått tilførsel av oksygen. På denne måten vil man kunne få redusert oksygenmetning ved Eisenmenger syndrom, og man kan bli blålig i huden (cyanose).

I småbarnsalderen vil barn med stor lungegjennomblødning utvikle hjertesvikt. Det betyr at barnet vil vokse dårlig, bli fort sliten ved måltider, og bli generelt utilpass. I barnemedisin kalles dette med en fellesbetegnelse «failure to thrive» (mistrivsel). Dersom det er hjertefeil som er årsaken til barnets mistrivsel kan man behandle med hjertesviktmedisiner i påvente av behandling.

Behandling

Den viktigste behandlingen er å korrigere årsaken til at det strømmer for mye blod til lungene. Dersom det er utviklet Eisenmenger syndrom finnes det i dag medisiner som kan bremse utviklingen, men ikke som kan kurere tilstanden.

Les mer i Store norske leksikon

Eksterne lenker

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg