Pulmonal hypertensjon er forhøyet trykk i lungekretsløpet, nærmere bestemt i lungepulsåren (arteria pulmonalis).
pulmonal, 'som har med lungene å gjøre', her: lungekretsløpet; og hypertensjon
Pulmonal hypertensjon oppstår når det er:
Verdens helseorganisasjon – WHO har laget en klassifisering av sykdomsgruppen som baserer seg på årsaken til utviklingen av pulmonal hypertensjon:
Denne betegnelsen brukes når man ikke kan påvise en spesifikk bakenforliggende årsak til det økte trykket i lungekretsløpet. Denne tilstanden er sjelden og utgjør en liten prosentdel av alle pasienter med pulmonal hypertensjon. Idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon opptrer hyppigst hos unge voksne, og kvinner er oftere rammet enn menn. Det finnes også en arvelig variant av denne tilstanden.
Pulmonal arteriell hypertensjon kan også være forårsaket av medikamenter eller gifter. Det er rapportert at medikamenter som er benyttet for å redusere matlysten kan ha en slik effekt. Man har også mistenkt at kokain og amfetaminlignende stoffer kan påvirke trykket i lungekretsløpet.
Enkelte bindevevssykdommer, som systemisk sklerose, kan føre til pulmonal hypertensjon. Det samme gjelder hiv-infeksjon, alvorlig leversykdom og medfødte hjertefeil.
Økt trykk i lungekretsløpet kan være forårsaket av venstresidig hjertesvikt, som kan være en følge av blant annet klaffefeil, høyt blodtrykk og hjerteinfarkt.
Alvorlige, kroniske lungesykdommer, som medfører redusert oksygeninnhold i blodet, kan også føre til pulmonal hypertensjon. Kronisk obstruktiv lungesykdom (kols) er ett eksempel.
Blodpropper i lungekretsløpet (lungeembolisme) løses vanligvis opp i løpet av relativt kort tid dersom pasienten får tilstrekkelig antikoagulasjonsbehandling. Hvis så ikke er tilfelle, kan gjenværende blodpropper føre til pulmonal hypertensjon. Av og til fjernes slike blodpropper kirurgisk.
I denne siste gruppen av årsaker til pulmonal hypertensjon har man samlet ulike tilstander som en sjelden gang kan føre til økt trykk i lungekretsløpet; ulike blodsykdommer, kronisk nyresvikt, sarkoidose og lymfangioleiomyomatose er eksempler.
Tung pust ved anstrengelser, økt trettbarhet og smerter i brystet er de vanligste symptomene ved pulmonal hypertensjon. Symptomene opptrer vanligvis ikke før pulmonalarterietrykket er det dobbelte av det normale. Mange av sykdommene som fører til forhøyet trykk i lungekretsløpet, gir opphav til lignende symptomer, uten at trykket i arteria pulmonalis er økt. Det er derfor vanskelig å si om pasientens primære sykdom er komplisert med pulmonal hypertensjon ut fra symptomene.
På grunn av økt belastning på hjertets høyre hovedkammer vil pasienter med pulmonal hypertensjon etter hvert kunne utvikle hjertesvikt med påfølgende væskeansamling i kroppen.
Før den pulmonale hypertensjonen har ført til sviktende funksjon av høyre hjertehalvdel, er det vanskelig å stille diagnosen ut fra klinisk undersøkelse.
Ekkokardiografi av hjertet er den beste ikke-invasive metoden. For å stille endelig diagnose og vurdere alvorlighetsgraden benyttes hjertekateterisering. Man går da inn med et tynt kateter i en vene i lysken eller overarmen og fører dette med venen til hjertet, gjennom høyre forkammer og hovedkammer og inn i arteria pulmonalis hvor man kan måle trykket.
Når diagnosen pulmonal hypertensjon er stadfestet, må man utrede årsaken til tilstanden, i henhold til klassifiseringen ovenfor. Dersom man ikke finner annen tilgrunnliggende sykdom, taler det i retning av idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon.
Behandlingen er avhengig av årsaken til økt trykk i lungekretsløpet, og man vil forsøke å optimalisere behandlingen av en eventuell tilgrunnliggende sykdom, som for eksempel hjertesvikt eller en kronisk lungesykdom. Pasienter med blodpropper i lungekretsløpet kan av og til behandles kirurgisk.
For pasienter med idiopatisk pulmonal arteriell hypertensjon, er det de senere årene kommet flere typer medikamenter som senker trykket i lungekretsløpet, bedrer symptomer og også øker overlevelsen. Disse pasientene kan også være aktuelle for lunge- eller hjerte-lungetransplantasjon.
De fleste pasienter har symptomer i to til fem år før diagnosen blir stilt. Prognosen ved primær pulmonal hypertensjon varierer i stor grad, men ubehandlet har det vært en betydelig dødelighet i løpet av tre til fem år fra diagnosetidspunktet. Ny medikamentell behandling og muligheten for transplantasjon har bedret prognosen for mange av pasientene. Ved pulmonal hypertensjon sekundært til andre sykdommer, vil prognosen i stor grad være avhengig av grunnsykdommens karakter.
Store medisinske leksikon
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.