Kraniofaryngeomer utgår fra kraniofaryngealkanalen («craniopharyngeal duct») som er rester etter en cellemigrasjon som danner hypofysen i fosterlivet. Kraniofaryngeom er rent definisjonsmessig en godartet svulst da den er velavgrenset og ikke sprer seg til andre organer, men på grunn av utfordrende lokalisasjon og symptomer fra omkringliggende følsomme strukturer, risiko for lokale tilbakefall og mulighet for alvorlige behandlingsbivirkninger kan tilstanden gi betydelig sykelighet hos enkelte.
kraniofaryngeom
Forekomst og undergrupper
Tilstanden er sjelden, det diagnostiseres kun 5–6 nye tilfeller per år i Norge (0,13 per 100 000 per år). Tilstanden diagnostiseres hyppigst hos barn i alderen 5–15 år og hos voksne mellom 65 og 75 år.
Adamantinomatøs type
Dette er den hyppigste typen, spesielt hos barn. Den har oftere cystiske komponenter og oftere kalkinnhold.
Papillær type
Denne typen sees nesten bare hos voksne og har typisk hovedsakelig solide komponenter og ikke cystestruktur. Noen studier finner at papillær type oftere har et fredeligere forløp enn adamantinomatøs type.
Lokalisasjon, symptomer og diagnostikk
Kraniofaryngeom vokser oftest i relasjon til hypofysen, men svulstene sitter typisk over selve hypofysen. De fleste vokser bak synsnervekrysningen, men noen kan sitte lenger frem og er da noe lettere å fjerne kirurgisk.
Barn med kraniofaryngeom diagnostiseres typisk grunnet redusert syn som kommer på grunn av lokalt trykk mot synsnerver, og/eller at de har hodepine og oppkast som følge av høyt trykk i hjernen. Mange har også større eller mindre hormonavvik som redusert høydevekst (hos 1/3) eller forsinket pubertet. Diabetes insipidus (mangel på antidiuretisk hormon) som gir tørste og stor urinproduksjon, sees hos 20 prosent.
Hos voksne er synspåvirkning og svekket hormonproduksjon i hypofysen de vanligste debutsymptomene. 80 prosent har svekket syn eller redusert synsfelt ved diagnose, og tap av libido er vanlig.
En MR-undersøkelse av hjernen eller hypofysen gir ofte mistanke om diagnosen, men biopsi er nødvendig for sikker diagnose.
Behandling
Primærbehandlingen er ofte nevrokirurgisk. Hormonelle avvik behandles av endokrinolog eller barnelege. Behandlingen må tilpasses individuelt ut fra alder, lokalisasjon, symptomer og svulstens karakteristika. Kirurgisk tilgang er enten via kraniotomi eller via nesen, avhengig av svulstens størrelse og vekstmønster. Kraniofaryngeom vokser ofte sakte over tid, men tilbakefall etter behandling er vanlig, spesielt ved inkomplett kirurgi. Risiko ved kirurgisk fjerning må veies opp mot hvilke strukturer kraniofaryngeomet har vokst seg fast i. Skade på hypothalamus er en alvorlig og fryktet komplikasjon og en mindre restsvulst kan være å foretrekke for å redusere risiko. Hypothalamusskade kan gi alvorlige kognitive og hormonelle utfordringer og ofte en ustoppelig sultfølelse som kan lede til ekstrem vektoppgang.
Stereotaktisk strålebehandling kan være aktuelt ved restsvulst eller tilbakefall, men hos unge barn er det større risiko for strålebivirkninger.
Ved cystiske svulster kan det være aktuelt å gi såkalt intracystisk terapi. Det legges da en tynn silikonslange inn i cysten som tunneleres på undersiden av hjernen via et hull i kraniet og til underhuden. Her ender silikonslangen i en ballong som kan punkteres med sprøyte for å tappe cysten og for å installere medikamenter. Interferon alfa har i flere år vært det vanligst brukte medikamentet ved intracystisk terapi, men produsenten stoppet i 2020 produksjonen av medikamentet.
Oppfølging
Pasientene følges opp med MR-undersøkelser i mange år. Endokrinolog eller barnelege følger opp og behandler hormonelle avvik.
Les mer i Store norske leksikon
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.