Promyelocyttleukemi, undergruppe av akutt myelogen leukemi der opphavscellen til den leukemiske klon utgår fra den cellerekken som utvikler seg til stav- og segmentformede granulocytter. Den dominerende leukemiske celle er promyelocytten, som er en halvmoden celle med tallrike korn i cytoplasma, samtidig som kjernen inneholder en eller flere nukleoler.

Hos pasienter med denne formen for leukemi oppstår det en opphopning av umodne promyelocytter i beinmargen. Disse umodne cellene fortrenger utviklingen av normale erytrocytterleukocytter og  trombocytter, slik at pasientene ofte har økt blødningstendens, hyppige infeksjoner, anemi og fatigue.

De umodne promyelocyttene har en karakteristisk translokasjon mellom kromosom 15 og kromosom 17, betegnet t(15;17). Dette fører til en fusjon av PML-genet, som koder for promyelocytisk leukemiprotein, og RARA-genet, som koder for en retinsyre-reseptor (se retinoider). Det kimære proteinet som da dannes, PML-RARA, antas å være den viktigste molekylærgenetiske årsaken til utvikling av sykdommen.

Tilstanden kompliseres hyppig av disseminert intravasal koagulasjon. Pasientene behandles oftest med retinsyre ("all-trans retinoic acid"; ATRA) i tillegg til cellegift. Retinsyren binder seg til RARA-proteinet og stimulerer omdanning av de umodne promyelocyttene til modne granulocytter. Denne behandlingen kan forbigående drive sykdommen helt tilbake, dvs. bringe pasienten i komplett remisjon.

 

 

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.