skleroserende kolangitt

Skleroserende kolangitt, fellesbetegnelse på sykdommer i galleveiene med betennelse, fortykkelse, fibrose og strikturdannelse (trange partier) i galleveiene både i og utenfor leveren. Vi skiller mellom primær skleroserende kolangitt, som trolig er en autoimmun sykdom, og sekundær skleroserende kolangitt, som oppstår i forløpet av f.eks. gallesteinssykdom, gallegangsskade eller gallegangskreft.

Tilstanden ble først beskrevet i 1924, men er blitt aktuell først og fremst etter innføringen av ERCP-undersøkelsen tidlig i 1970-årene.

Sykdommen rammer oftest menn (kjønnsfordeling 2:1) under 45 år, og det typiske er et langsomt forløp over mange år. De første symptomene er slapphet og kløe, deretter gulsott på grunn av dårlig utskillelse av bilirubin fra leveren (bilirubinuri). Etter hvert tilkommer nedsatt allmenntilstand på grunn av utvikling av skrumplever og leversvikt, og noen får gallesteinssykdom med gallekolikk. Svært mange av pasientene har også ulcerøs kolitt (ca. 70 %), og for mange er denne sykdommen mer besværlig.

Leverprøvene vil gi utslag (ASAT, ALAT, ALP (dvs. alkalisk fosfatase), bilirubin), og ulike typer autoantistoffer kan finnes i blodet. ERCP vil som regel gi diagnosen, og en vevsprøve fra leveren kan bidra til informasjon om utviklingen.

Behandlingen tar sikte på å redusere opphopningen av bilirubin, enten medikamentelt ved å binde bilirubin i tarmen, eller ved å utvide de trange partiene i galleveiene med ERCP. Denne behandlingen påvirker imidlertid ikke det naturlige forløpet til sykdommen, og noen vil etter hvert trenge levertransplantasjon.

Prognosen er svært variabel, men det typiske er langsom men jevn forverring over mange år. Gallegangskreft – kolangiokarsinom – forekommer med økt hyppighet hos pasienter med primær skleroserende kolangitt (7–15 %). Dette er en alvorlig kreftform som sjelden kan helbredes med kirurgi.