trombotisk mikroangiopati

Trombotisk mikroangiopati er tilstander karakterisert av tromber (av blodplater) i forskjellige organer, og mikroangiopatisk hemolytisk anemi.

Trombotisk mikroangiopati omfatter både det som kalles hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) hvor hemolyse og nyresvikt dominerer, og trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP).

Tilstanden mistenkes ved hemolytisk anemi og blodutstryk med schistocytter, fragmenterte røde blodceller, og få blodplater. Nyresvikt er vanlig (HUS). Urinanalyse viser blod og protein. Feber og nevrologiske symptomer er vanlig, især ved TTP, hvor spesielt trombocytopenien kan være særlig uttalt. TTP og HUS ble oppfattet som to forskjellige tilstander tidligere, men det foreligger overlapping mellom tilstandene.

Typiske tilfelle av hemolytisk-uremisk syndrome utløses av diaréassosiert shigatoksin, særlig hos barn. Tilstanden kan også være en såkalt atypisk HUS, som kan være arvelig, eller utløses av annen alvorlig sykdom eller av medikamenter.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) skyldes at blodplatene forbrukes i mikrovaskulære tromboser og man får trombocytopeni (lave blodplater). Dette skyldes mangel på aktivitet av stoffet ADAMTS13, som er med på å kontollerere trombosering i årene. ADAMTS13 kan være redusert eller det kan ha blitt dannet autoantistoff mot ADAMTS13.

Behandling består i hvis mulig å fjerne eventuell utløsende årsak, som medikamenter. TTP behandles med plasmaferese for å fjerne von Willebrand multimerer og tilføre ADAMT13S ved å transfundere ferskfrosset plasma.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg