Trombotisk mikroangiopati er tilstander karakterisert av tromber (av blodplater) i forskjellige organer, og mikroangiopatisk hemolytisk anemi.

Trombotisk mikroangiopati omfatter både det som kalles hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) hvor hemolyse og nyresvikt dominerer, og trombotisk trombocytopen purpura (TTP). TTP og HUS ble oppfattet som to forskjellige tilstander tidligere, men det foreligger overlapping mellom tilstandene.

Symptomer og funn

Tilstanden mistenkes ved hemolytisk anemi og blodutstryk med schistocytter, fragmenterte røde blodceller, og få blodplater. Nyresvikt er vanlig og det er vanlig med blod og proteiner i urinen.

Feber og nevrologiske symptomer er vanlig, særlig ved TTP, hvor spesielt det kan være svært lavt antall blodplater.

Årsaker

Typiske tilfeller av hemolytisk-uremisk syndrom utløses av diaréassosiert shigatoksin, særlig hos barn. Tilstanden kan også være en såkalt atypisk HUS, som kan være arvelig, eller utløses av annen alvorlig sykdom eller av medikamenter.

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) skyldes at blodplatene forbrukes i mikrovaskulære tromboser og man får trombocytopeni (lav mengde blodplater). Dette skyldes mangel på aktivitet av stoffet ADAMTS13, som er med på å kontrollere blodproppdannelsen i årene. ADAMTS13 kan være redusert eller det kan ha blitt dannet autoantistoff mot ADAMTS13.

Behandling

Behandling består i å fjerne eventuell utløsende årsak, som medikamenter. TTP behandles med plasmaferese for å fjerne von Willebrand-multimerer og tilføre ADAMT13S ved å transfundere ferskfrosset plasma.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg