Trombotisk mikroangiopati, tilstander karakterisert av tromber (av blodplater) i forskjellige organer, og mikroangiopatisk hemolytisk anemi. Trombotisk mikroangiopati omfatter både det som kalles hemolytisk-uremisk syndrom (HUS) hvor hemolyse og nyresvikt dominerer, og trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP). Tilstanden mistenkes ved hemolytisk anemi og blodutstryk med schistocytter, fragmenterte røde blodceller, og få blodplater. Nyresvikt er vanlig. Urinanalyse viser blod og proteiner. Feber og nevrologiske symptomer er vanlig, især ved TTP hvor spesielt trombocytopenien kan være særlig uttalt. TTP og HUS ble oppfattet som to forskjellige tilstander tidligere, nå sees de mer på som forskjellig uttrykk av samme tilstand.

Årsaken til trombotisk mikroangiopati kan være shigatoksin-indusert HUS og sees hyppigst hos barn. HUS/TTP som ikke er diaréassosiert sees oftere hos voksne. Tilstanden kan også være arvelig, sees etter graviditet eller infeksjoner, ved systemiske bindevevsykdommer, bruk av medikamenter osv. Plateforbruk resulterer i trombocytopeni (lave blodplater). Dette skyldes mangel på stoffet ADAMTS13. Normalt vil multimerer av von Willebrands faktor som dannes i endotel, vanligvis brytes ned av ADAMTS13, men dette kan mangle eller det kan ha blitt dannet autoantistoff mot ADAMTS13. ADAMTS13-nivåene kan også påvirkes av medikamenter, etter infeksjoner og lignende.

Behandling består i å fjerne eventuell utløsende årsak, som medikamenter. Med unntak av shigatoksin-indusert HUS er behandlingen plasmaferese for å fjerne von Willebrand multimerer og ved å tilføre ADAMT13S i ferskfrosset plasma.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.