hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi, blodmangel som skyldes at de røde blodcellene går så fort til grunne at produksjonen ikke holder tritt med forbruket. Dette fører til nedsatt antall røde blodceller og nedsatt konsentrasjon av hemoglobin i blodet.

Faktaboks

Uttale
hemolˈytisk anemi. Hem=blod, lyse=bryte ned

Normalt lever en rød blodcelle (erytrocytt) i omtrent 120 dager. Noen medfødte defekter i erytrocyttene kan føre til at de ikke lever så lenge. Normale røde blodceller ser ut som en skive som buler inn på begge sider (bikonkav). Denne formen gir dem fleksibilitet, slik at de selv med en diameter på 7-8 tusendels mm kan rulle seg sammen eller strekke seg ut og passere gjennom tynne blodårer (kapillærer) i milten med en diameter på bare 2-3 tusendels mm.

Arvelige årsaker til hemolytisk anemi

Hvis erytrocyttene har defekter i cellemembranen som gjør dem for stive til å passere gjennom de tynneste blodårene, vil makrofagene («storspisercellene») i milten fjerne dem fra sirkulasjonen og bryte dem ned.

Arvelig sfærocytose

Den vanligste defekten av denne typen i Norge er arvelig (hereditær) sfærocytose, hvor erytrocyttene på grunn av defekter i cellens skjelett ikke klarer å opprettholde den bikonkave formen og etterhvert blir runde (sfæriske).

Så lenge levetiden for erytrocyttene bare er moderat nedsatt, klarer benmargen å holde Hb-konsentrasjonen i blodet oppe ved å øke produksjonen av erytrocytter opptil 5-6 ganger. Da finner vi et økt antall ferske erytrocytter (retikulocytter) i blodet. Hvis Hb faller markert, kan det bli nødvendig å fjerne milten operativt.

arvelig elliptocytose

Ved hereditær elliptocytose er det en annen type defekt i erytrocyttenes skjelett som gjør cellene elliptiske eller ovale, såkalte elliptocytter. De fleste av disse personene klarer seg fint uten noen behandling, men et mindretall må få fjernet milten.

Både sfærocytose og elliptocytose arves autosomalt dominant, det vil si at tilstanden arves fra en av foreldrene som har samme tilstand. Begge tilstandene fører til økt nedbrytning av hemoglobin. En av bestanddelene i hemoglobin er heme, som brytes ned til gallefargestoffet bilirubin. Bilirubin skilles ut gjennom gallen og gjør den gulbrun. Økt utskillelse av bilirubin kan føre til dannelse av gallesten, som er en vanlig komplikasjon til arvelig sfærocytose og elliptocytose.

Autoimmun hemolytisk anemi

Ved noen autoimmune tilstander kan det dannes antistoffer mot molekyler (antigener) på overflaten av erytrocyttenes cellemembran. Makrofager i milt, lever og av og til i annet lymfatisk vev binder seg til disse antistoffene. Dette fører til skade på cellemembranen, og dermed klarer ikke cellen å opprettholde den bikonkave formen, som krever maksimalt areal i forhold til volumet. Cellen blir stivere og rundere, såkalt akkvirert eller ervervet sfærocytose, og fjernes ved en tilsvarende mekanisme som ved arvelig sfærocytose.

varme- og kuldeantistoffer

Noen av disse antistoffene er mest aktive ved kroppstemperatur og kalles varmeantistoffer. Andre er aktive ved lavere temperaturer og kalles kuldeantistoffer.

Kuldeantistoffene kan få erytrocyttene til å klumpe seg sammen i små blodårer (kapillærer) med lav temperatur, slik som i huden i ansiktet og på hendene i vinterhalvåret i Norge. Da blir blodsirkulasjonen treg, og hudfargen blå-lilla (acrocyanose).

Autoimmun hemolytisk anemi av varmeantistofftypen behandles med prednisolon og noen ganger med andre immundempende medikamenter. Hvis dette ikke fører frem, må milten fjernes. Autoimmun hemolytisk anemi av kuldeantistofftypen er vanskeligere å behandle, men de fleste pasientene lærer seg å unngå kulde og lever godt med denne sykdommen i mange år (kronisk kuldeagglutinsyndrom).

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg