Hemolyse er nedbrytning av røde blodceller som fører til at deres normale levetid på 120 dager blir forkortet. Nedbrytningen kan ha forskjellige årsaker. Tapet av røde blodceller kompenseres i første omgang av mangedoblet produksjon av røde blodceller i benmargen. Når denne kompensasjonen ikke strekker til, utvikles det hemolytisk anemi.
Hemolyse kan påvises ved å måle mengden av en rekke stoffer i blodet. Vanlige undersøkelser er blodprøver med måling av laktat dehydrogenase (LD), retikulocytter, haptoglobin og bilirubin.
LD er et intracellulært enzym som blir frigitt når celler går til grunne. LD vil derfor øke ved hemolyse. Retikulocytter er røde blodceller i tidlig utviklingsstadium. Når benmargen mangedobler produksjonen for å kompensere for tapet av røde blodcellene, fører det til økning av umodne røde celler som slipper ut i blodbanen. Haptoglobin er et akuttfaseprotein som binder fritt hemoglobin. Ikke målbart haptoglobin er derfor et tegn på at det foreligger fritt hemoglobin og hemolyse. Bilirubin er et nedbrytningsprodukt som øker når hem brytes ned.
Alle disse målingene må sees i sammenheng for å kunne vurdere om det foreligger hemolyse og graden av denne.
Hvis disse prøvene viser at det foreligger hemolyse gjøres direkte antiglobulintest (DAT) som også kalles Coombs test, for å avgjøre om hemolysen skyldes autoimmune mekanismer eller ikke. Det kan også gjøres måling av fritt hemoglobin i serum og/eller urin for å se om det foreligger et betydelig innslag av intravaskulær hemolyse.
Ødeleggelse av de røde blodcellene kan foregå i blodårene, og kalles da intravaskulær hemolyse eller utenfor (ekstravaskulær hemolyse).
Ekstravaskulær hemolyse er det vanligste og skjer når røde blodceller blir fanget opp i miltens sinusoider og blir «spist opp» av makrofager. Røde blodceller som er aldrende (rundt 120 dager) og skal brytes ned, fjernes på denne måten og dette er normalt. Røde blodceller kan også være skadet, dekket med antistoffer eller ha medfødte eller ervervete avvik. Dette kan skyldes arvelige defekter som gir cellene feil form (sfærocytose, eliptocytose) eller autoantistoffer som har festet seg på celleoverflaten (autoimmun hemolyse). Slike blodceller blir "spist opp" i miltens sinusoider.
Intravaskulær hemolyse foregår ved at blodcellene blir ødelagt mens de er i blodårene, og fritt hemoglobin i cellene blandes i blodvæsken (plasma). Dette gir en rødfarge av plasma og urin. Ved store mengder kan urinen bli helt svart. Større mengder fritt hemoglobin kan skade nyrene.
Intravaskulær hemolyse skjer for eksempel hvis det blir gitt uforlikelig blod ved blodoverføring og ved sjeldne sykdommer som trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) hvor de røde blodcellene blir skåret i stykker når de møter på fibrintråder i blodårene.
Mekaniske hjerteventiler kan også knuse røde blodceller ved hvert hjerteslag, noe som gir en lavgradig vedvarende hemolyse.
Marsjhemoglobinuri er betegnelse på knusningsskade av de røde blodcellene som oppstår under foten ved langvarig gåing med tung pakning og dårlig fottøy på hardt underlag.
| Årsaker til hemolyse | |
Immunbetingede reaksjoner |
Ikke-immunbetingede reaksjoner |
| legemiddelbivirkning | arvelig sfærocytose |
| lymfom | elipocytose |
| kronisk lymfatisk leukemi | thalassemi |
| hypersplenisme | sigdcelleanemi |
| transfusjonsreaksjoner | bakterielle infeksjoner, toksiner |
| autoimmun hemolytisk anemi | forgiftninger |
| mekaniske hjerteklaffer | |
|
malign hypertensjon |
|
|
HELLP syndrom, trombotisk trombocytopenisk purpura |
Store medisinske leksikon
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.