Ramsay Hunt-syndrom – Store medisinske leksikon

Typisk presentasjon av Ramsey Hunt-syndrom, med halvsidig lammelse av ansiktsmuskulaturen og utslett med væskefylte blemmer.

Worme M, Chada R, Lavallee L/Wikimedia.

Lisens: Begrenset gjenbruk

Ramsay Hunt-syndrom er en sykdom som rammer ansiktsnerven, nervus facialis, og skyldes reaktivering av vannkoppevirus, varicella zoster.

Faktaboks

Etymologi: Tilstanden ble først beskrevet av den amerikanske nevrologen James Ramsay Hunt (1872-1937) i 1907 og har fått navn etter ham.
Også kjent som: Herpes zoster oticus, zoster oticus med perifer facialisparese

Sykdommen har oftest en klassisk triade av symptomer med ensidig lammelse i ansiktet, smerter i øret og utslett. Lammelsen dekker både pannen, midtre og nedre del av ansiktet og kan gi alt fra litt redusert mimikk til en fullstendig paralyse av musklene i den ene ansiktshalvdelen. Smertene er som oftest i øregangen og selve øret, og utslettet består av væskefylte blemmer (vesikler) på samme sted. I tillegg kan varierende grad av øresus, øresmerter, endret hørsel, endret smakssans, tørt øye, tåreflod, nesetetthet og utslett i munn og nese forekomme. Noen har også svimmelhet og redusert hørsel, og da er også hørsels- og balansenerven (nervus vestibulocochlearis) rammet. Det kan være varierende grader av symptomer og alle symptomene behøver ikke å komme samtidig.

Forekomst

Omtrent ti prosent av alle med ensidig perifer ansiktslammelse har reaktiviering av vannkoppevirus som årsak og dermed Ramsay Hunt-syndrom. Tilstanden rammer kvinner og menn like ofte, men eldre oftere enn yngre.

Ramsay Hunt-syndrom er en sjelden sykdom som rammer noen hundre personer i Norge hvert år.

Faktorer som øker risikoen for å få Ramsay Hunt-syndrom er de samme som øker risikoen for helvetesild (herpes zoster). Dette er blant annet cellegift, immunmodulerende behandling, redusert immunforsvar, andre infeksjoner, underernæring og stress.

Årsak

Ved Ramsay Hunt-syndrom ligger vannkoppevirus (varicella zoster-virus) hvilende i en ansamling av nerveceller som heter ganglion geniculate. Ganglion geniculate er en del av ansiktsnerven og er en ansamling av sensoriske nerveceller som tar imot smaksinformasjon fra fremre 2/3 av tungen, følesans fra øregangen og utsiden av trommehinnen. Når viruset reaktiveres sprer det seg til hele nerven fra dette ganglionet. Lammelse i halve ansiktet er ofte det tydeligste symptomet, i tillegg til at det tilkommer blemmer på øret og i øregangen. Viruset kan ligge «hvilende» i mange år før det reaktiveres.

Helvetesild er en mer kjent form for reaktivering av vannkoppeviruset. Dette arter seg som oftest som et belteformet hudutslett på brystkassen eller magen og er ofte smertefullt.

Sykdomsutvikling

Symptomene utvikler seg gradvis og i varierende omfang. Enkelte ganger kommer ansiktslammelsen før utslettet, andre ganger motsatt. Som regel starter sykdommen med smerter i øret.

Utredning

Ramsay Hunt-syndrom er en klinisk diagnose og baserer seg på sykehistorie og klinisk undersøkelse. En grundig vurdering av øret, øregangen, munnen, nesen og en nevrologisk undersøkelse med spesielt fokus på nervus facialis og nervus vestibulocochlearis hører med i den kliniske undersøkelsen. Av andre undersøkelser er blodprøver og enkelte ganger bildediagnostikk med MR av hjernen og spinalpunksjon nødvendig å utføre.

Behandling

Noen studier viser at behandling med steroider og antiviralt legemiddel (aciklovir) kan bedre prognosen, men gode studier på behandling av sykdommen er sparsomme.

Prognose

Infeksjon med herpes zoster er som regel selvbegrensende, slik at hovedmålet med behandlingen er å behandle senkomplikasjonene: ansiktslammelse og langvarige smerter. Studier har vist bedre prognose hvis det startes opp med tidlig behandling med aciklovir og steroider.

Pasienter vil bli bra av selve infeksjonen, men mange vil få noen nevrologiske restsymptomer. Generelt har de som har mest uttalt ansiktslammelsene dårligere prognose, og disse pasientene kan få varige plager med ansiktslammelse. Likevel vil de aller fleste få noe bedring av ansiktslammelsen etter uker til måneder.

Les mer i Store norske leksikon

Eksterne lenker

Ramsay Hunt Syndrome – StatPearls – NCBI Bookshelf (nih.gov)

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Sykdommer i nervesystemet

Kashif Waqar Faiz

Nevrolog, ph.d., Akershus universitetssykehus