Zollinger-Ellisons syndrom

Artikkelstart

Zollinger-Ellisons syndrom er en tilstand som kjennetegnes av alvorlige og ofte flere magesår samtidig, på grunn av en unormalt høy produksjon av magesyre.

Faktaboks

Også kjent som

Strøm-Zollinger-Ellisons syndrom

Sykdomsutvikling

Den høye magesyreproduksjonen skyldes svulster som utgår fra en bestemt type celler i bukspyttkjertelen eller i tolvfingertarmen. Disse svulstene produserer hormonet gastrin og kalles derfor 'gastrinomer'. Gastrin får mageslimhinnen til å skille ut store mengder magesyre som øker risikoen for utviklingen av magesår. Halvparten av gastrinomene er ondartede og kan spre seg til lymfeknuter og til leveren, ofte med ytterligere gastrinproduksjon.

Symptomer

Symptomene er først og fremst smerter fra sår i magesekk og tolvfingertarm pga den abnorme saltsyreproduksjonen i magesekken. Diaré ses også hyppig fordi økt produksjon av saltsyre hemmer effekten av lipase.

Diagnose og behandling

Diagnosen stilles først og fremst ved påvisning forhøyet nivå av gastrin i blodet, disse prøvene tas gjerne etter at gastroskopi har påvist alvorlig magesårsykdom som har gitt mistanke om tilstanden. Selve svulsten(e) kan være svært små men kan ofte påvises ved ulike typer billedundersøkelser, for eksempel CT ,PET eller endoskopisk ultralyd

Dersom det er mulig, er hovedbehandlingen å fjerne svulsten eller svulstene som produserer gastrin. Symptomene lindres med medikamenter som reduserer magesyreproduksjonen. Dette kan også forebygge nye magesår.

Multippel endokrin neoplasi

Zollinger-Ellisons syndrom faller inn under gruppen av sykdommer som kalles multippel endokrin neoplasi (MEN type 1). Ved disse tilstandene opptrer det svulster i mange hormonproduserende organer, som hypofysen, bukspyttkjertelen, biskjoldbruskkjertlene og binyrene.

MEN type 1 er en arvelig tilstand som følger autosomal dominant arvegang. Det er noe varierende hvilke organer som blir angrepet, og det dreier seg om sjeldne tilstander. Arvegangen innebærer at gjennomsnittlig halvparten av barna til pasientene vil få tilstanden.

Syndromet har navn etter de amerikanske legene Robert M. Zollinger (1903–1992) og Edwin Ellison (1918–1970).

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg