Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom er en tilstand som kjennetegnes av alvorlige og ofte flere magesår samtidig, på grunn av en unormalt høy produksjon av magesyre.

Faktaboks

Også kjent som

Strøm-Zollinger-Ellisons syndrom

Sykdomsutvikling

Den høye magesyreproduksjonen i magesekken skyldes svulster som utgår fra en bestemt type celler i bukspyttkjertelen. Disse svulstene produserer hormonet gastrin og kalles derfor 'gastrinomer'. Gastrin får mageslimhinnen til å skille ut store mengder magesyre som øker risikoen for utviklingen av magesår. Halvparten av gastrinomene er ondartede og kan spre seg til lymfeknuter og til leveren, ofte med ytterligere gastrinproduksjon.

Symptomer

Symptomene er først og fremst smerter fra sår i magesekk og tolvfingertarm pga den abnorme saltsyreproduksjonen i magesekken. Diaré ses også hyppig fordi økt produksjon av saltsyre hemmer effekten av lipase.

Diagnose og behandling

Diagnosen stilles først og fremst ved påvisning forhøyet nivå av gastrin i blodet, disse prøvene tas gjerne etter at gastroskopi har påvist magesårsykdom som har gitt mistanke om tilstanden. De hormonproduserende svulstene kan ofte være flere, oftest i bukspyttkjertelen eller i tarmveggen i tolvfingertarmen, de kan av og til påvises ved CT-undersøkelser eller ultralyd.

Dersom det er mulig, er hovedbehandlingen å fjerne svulsten eller svulstene som produserer gastrin. Symptomene lindres med medikamenter som reduserer magesyreproduksjonen. Dette kan også forebygge nye magesår.

Multippel endokrin neoplasmi

Zollinger-Ellisons syndrom faller inn under gruppen av sykdommer som kalles multippel endokrin neoplasi (type 1). Ved disse tilstandene opptrer det godartede svulster i mange hormonproduserende organer, som hypofysen, bukspyttkjertelen, biskjoldbruskkjertlene og binyrene.

Multiple endokrine adenomer er en arvelig tilstand som følger autosomal dominant arvegang. Det er noe varierende hvilke organer som blir angrepet, og det dreier seg om sjeldne tilstander. Den autosomal dominante arvegangen innebærer at gjennomsnittlig halvparten av barna til pasientene vil få tilstanden.

Syndromet har navn etter de amerikanske legene Robert M. Zollinger (1903–1992) og Edwin Ellison (1918–1970).

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg