Gastrinom er en sjelden svulst som utgår fra nevroendokrine celler i bukspyttkjertel, tolvfingertarm og/eller i lymfeknuter omkring disse organene. Det oppdages knapt 10 nye tilfeller per år i Norge. Gastrinomer kan en sjelden gang utvikles i andre organer, som for eksempel eggstokker. Gastrinomer er som regel ondartede, men ofte svært langsomtvoksende selv etter spredning. Spredning skjer særlig til de tilgrensende lymfeknuter og til leveren.
Gastrinomer kan oppstå av seg selv, spontant.
Rundt 20 prosent av gastrinom-tilfellene er ledd i en arvelig sykdom som gir multiple endokrine neoplasier, såkalt MEN1-syndrom. Pasienter med den arvelige formen for gastrinom er yngre, og har gjerne flere svulster enn pasienter med sporadisk form av gastrinom.
Gastrinomer gir ofte betydelige kliniske symptomer ved at de produserer gastrin, som igjen medfører betydelig økt saltsyreproduksjon i magesaften og derav følgende multiple og alvorlige magesår i magesekk og tolvfingertarm.
Diagnosen stilles oftest ved at man leter etter gastrinom hos pasienter med Zollinger-Ellisons syndrom eller hos andre pasienter med påfallende høy magesyreproduksjon. En del pasienter har uttalt og kronisk diaré som viktigste symptom.
Gastrinomer kan være små og vanskelige å påvise, selv ved CT eller MR. Ved såkalt octreotid-scan, hvor et radioaktivt isotop er koblet til et hormon som fester seg til gastrinomceller, kan man ofte påvise selv små svulstmasser.
Noen gastrinomer produserer lite eller ikke noe hormoner. Disse oppdages først når primærsvulsten eller metastaser vokser inn i bukspyttkjertel, galleveier eller tarmkanalen og gir smerter eller komplikasjoner.
Først må oftest skadevirkninger av økt gastrinproduksjon hindres med effektive legemidler (protonpumpehemmere) som hindrer saltsyreproduksjonen i magesekken. Svulstene fjernes kirurgisk i den grad dette er mulig.
Ved utbredt spredning forsøkes cellegiftbehandling, som kan gi bra symptomlindring hos omtrent halvparten av pasientene. Man kan også forsøke behandling med octreotid, som er et medikament som ligner på hormonet somatostatin. Dette kan lindre symptomer som skyldes produksjon av biologisk aktive stoffer fra gastrinomer, og muligens bremse svulstens vekst.
Prognosen ved gastrinom er blitt vesentlig bedre etter at man fikk effektiv medikamentell behandling av Zollinger-Ellisons syndrom.
Blant pasienter uten spredning til leveren, hvor gastrinomet kan fjernes kirurgisk, er over 90 prosent av pasientene fortsatt i live etter ti år. Hos pasienter med spredning til leveren, hvor svulsten ikke kan opereres bort, er om lag halvparten av pasientene fortsatt i live etter fem år, og 30 prosent av pasientene fortsatt i live etter ti år.
Store medisinske leksikon
Kommentarer
Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.
Du må være logget inn for å kommentere.