Multisystematrofi er en alvorlig nevrodegenerativ sykdom som ofte beskrives under gruppen atypisk parkinsonisme. Multisystematrofi kjennetegnes av økende svikt i autonome funksjoner (se det autonome nervesystemet og autonome symptomer) i kombinasjon med parkinsonisme og/eller svikt i lillehjernens funksjon. I tillegg har mange også pyramidebaneutfall. Sykdommen rammer hjernen. Strukturer i basalganglier, hjernestammen og lillehjernen er de som i varierende grad brytes ned av sykdommen. Årsaken til sykdommen er ikke kjent. Studier av hjernen til døde personer med denne sykdommen har vist opphopning av α-synuclein, et protein som også kan sees klumpe seg i hjernen til personer med Parkinsons sykdom og demens med Lewylegemer.
multisystematrofi (MSA)
Inndeling
Det finnes to hovedgrupper av sykdommen. Den ene betegnes MSA-p, hvor p står for parkinsonisme. Den andre formen betegnes MSA-c hvor c står for cerebellum, eller på norsk lillehjerne. Denne inndelingen er basert på hvilke av symptomene som dominerer. Enten dominerer parkinsonisme mest, som gir stivhet og treghet i bevegelser, eller koordinasjonsproblemer kan dominere mest, hvis sykdommen starter med nedbrytning av lillehjernen. MSA-p og MSA-c kan derfor ha litt ulike symptomer i starten av sykdomsforløpet, men begge undergruppene har i varierende grad symptomer fra det autonome nervesystemet.
Diagnose
Det er vanskelig å stille denne diagnosen fordi det ikke finnes en spesifikk test. Mange beskriver symptomer og plager med seksuell dysfunksjon, urinlekkasje eller urinretensjon, ortostatisme, pipelyder ved innpust og REM-søvnforstyrrelse før diagnosen stilles. Det er ikke vanlig å ha kognitive plager tidlig i forløpet.
Sykdommen krever oppfølging og diagnostikk av en nevrolog og flere andre faggrupper.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.