demens med lewylegemer

Figuren viser skjematisk noen av hjerneområdene og nervebanene som, direkte eller indirekte, vil være affisert ved demens med lewylegemer. Nederst et tverrsnitt gjennom mellomhjernen. Øverst et snitt gjennom storhjernen med thalamus, basalganglier og hjernebarken. Hos pasienter med lewylegemedemens dannes proteinavleiringer i substantia nigra og andre områder av hjernen, som igjen fører til celledød, hjerneskade og funksjonstap.

Lewylegemedemens av /Store medisinske leksikon ※. Gjengitt med tillatelse

Demens med lewylegemer er en sykdom som kjennetegnes ved høy forekomst av avleiringer (lewylegemer) i hjernens celler.

Faktaboks

Også kjent som

lewy body-demens

Disse avleiringene forekommer både i den svarte substansen (substantia nigra), men også i storhjernen (korteks). De samme hyaline avleiringene sees også ved Parkinsons sykdom, men da kun i hjernecellene i substantia nigra. De to sykdommene har som fellesnevner at det fins en forstyrrelse i alfasynuclein-proteinet.

Sykdommen har ennå ikke funnet sin plass i internasjonale klassifikasjonssystemer på tross av at den er beskrevet hos 10 til 15 prosent av alle med demens i obduksjonsmaterialer. I slike post mortem-undersøkelser refereres det til at de typiske patologiske forandringene kan opptre alene eller sammen med Alzheimer-forandringer. Personer som blir rammet av demens med lewylegemer, er oftest i aldersgruppen 60 til 80 år, men noen er eldre.

Årsaker

Det finnes ingen kjente risikofaktorer for sykdommen, og vi vet ingenting sikkert om årsaksfaktorer eller arvelighet.

Symptomer

Demens med lewylegemer kan gjenkjennes på dens vekslende forløp, hvor det observeres symptomer som har relasjoner til hjerneskader både i og under hjernebarken (kortikale og subkortikale skader). Det sees symptomer som ved Parkinsons sykdom, falltendens, mental svikt, episoder med synshallusinasjoner, vrangforestillinger og iblant depresjon.

Sykdomsbildet kan ligne på delirium, men over tid vil en se økt grad av kognitiv svikt og svikt av funksjoner knyttet til dagliglivets aktiviteter, altså typisk progredierende demens. Progresjonen er vanligvis raskere enn ved Alzheimers sykdom.

Behandling

Sykdommen kan ikke kureres, men det er rapportert, akkurat som for Alzheimers sykdom, en beskjeden symptomatisk effekt ved bruk av kolinesterasehemmere. Ifølge norske nasjonale faglige retningslinjer for demens er slik behandling anbefalt.

Pasientene er spesielt sensitive for antipsykotiske legemidler. Det utvikler seg raskt betydelige ekstrapyramidale symptomer. Hos noen kan et malignt nevroleptikasyndrom oppstå. Dette er en farlig bivirkning som kjennetegnet ved svært høy feber, økende forvirring og stivhet i kroppen. Død kan inntre på grunn av nyresvikt.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg