Myasthenia gravis, sjelden autoimmun sykdom hvor det dannes antistoffer mot acetylkolinreseptorer i tverrstripet muskulatur

Ved impulsoverføring fra perifere nerver til muskulaturen frigjøres det vanligvis en transmittersubstans, acetylkolin, som binder seg til reseptorer på muskelcellenes overflate og utløser sammentrekning av muskulaturen. Autoantistoffene ved myasthenia gravis fører til feil i denne impulsoverføringen, dels fordi de blokkerer acetylkolin-reseptorene, dels fordi de bidrar til at reseptorene ødelegges. Resultatet er en økt tendens til tretthet og muskelsvakhet i den syke muskulaturen. 

Det er ikke kjent hvorfor myasthenia gravis oppstår, men man vet at arvelige faktorer er av betydning for utviklingen av sykdommen. Det finnes varianter av sykdommen hos yngre og eldre.

Selv om årsaken til myasthenia gravis er ukjent, vet man at kroppen på et tidspunkt begynner å danne antistoffer som fester seg til acetylkolinreseptorene i tverrstripet muskulatur. Hos pasienter med myasthenia gravis finnes det hos de fleste forandringer i thymus. Noen har thymom (en svulst i thymus), men de fleste har en økt vekst av thymusceller. Det er visse holdepunkter for at antistoffene primært dannes mot celler i thymus som har visse fellestrekk med muskelceller.

Det karakteristiske symptomet ved sykdommen er tretthet i den affiserte muskulaturen. Om morgenen kan pasienten være helt normal, men ved aktivitet er muskelkraften svekket. De fleste pasienter har svekket kraft i ansiktsmuskulaturen, blant annet ptose og talevansker. Symptomene øker gjerne ved bruk av den aktuelle muskulaturen.

Ved generalisert myasthenia gravis er det også økt tendens til tretthet i kroppen for øvrig, spesielt rammes nakke- og skuldermuskulaturen. I noen tilfeller blir respirasjonsmusklene også svekket, og det kan være nødvendig i noen tilfeller å benytte kunstig respirasjon.

Det varierende forløpet av sykdommen kan mistolkes dithen at man tror det dreier seg om en psykisk lidelse. Barn av mødre med myasthenia gravis kan få overført antistoffer fra mor i fosterlivet, slik at de fødes med muskelsvakhet (neonatal myasthenia gravis). I disse tilfellene vil det ikke fortsette å dannes antistoffer hos barnet etter fødselen, og barna arver dermed ikke selve sykdommen.

Det kan påvises antistoffer i om lag 90 % av tilfellene. Ved elektromyografi (EMG) kan det påvises økt tendens til tretthet i muskulaturen ved repetitiv stimulering og svekket aktivering av muskelcellene ved såkalt single fiber EMG.

Den nedsatte aktiveringen av muskulaturen kan forbedres ved at man øker mengden av tilgjengelig acetylkolin i området for den motoriske endeplaten. Ved å gi en acetylkolinesterasehemmer (for eksempel edrofonium) hindrer man nedbrytningen av acetylkolin, og muskelkraften bedres forbigående. Dette kan brukes som en test på sykdommen (såkalt Tensilon-test).

For en varig effekt er det viktigere å nedsette eller forhindre dannelsen av antistoffer. Dette kan skje ved at en gir immunosuppressive medikamenter (for eksempel azatioprin, cyklosporin eller prednisolon) som nedsetter dannelsen av antistoffer. I akutte, alvorlige tilfeller kan pasienten få plasmaferese eller intravenøs tilførsel av immunglobuliner. Hos alle pasienter bør det vurderes å fjerne thymus. Spesielt hos yngre pasienter kan dette gi en så god effekt at det ikke er nødvendig med annen behandling.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.