primær ciliær dyskinesi

Primær ciliær dyskinesi er en medfødt tilstand der flimmerhårene ikke dannes på riktig måte. Flimmehår er utvekster på celler blant annet i luftveiene. Sykdommen gjør at flimmerhårenes børstebevegelser blir svakere og at slim, inhalerte partikler, cellerester og mikroorganismer ikke fjernes like effektivt fra luftveiene som hos friske.

Faktaboks

Uttale: primær siliˈær dyskinesˈi
Etymologi: primær betyr her at årsaken er genetisk og ikke har andre årsaker; ciliær av cilium; dyskinesi, 'dårlig bevegelighet'
Også kjent som: immotilt ciliesyndrom, Kartageners syndrom

Symptomer og kliniske funn

Pasienter med primær ciliær dyskinesi har økt tendens til å få bihulebetennelser, kroniske mellomørebetennelser, kronisk bronkitt, lungebetennelser og bronkiektasier.

Mannlige pasienter har nedsatt fertilitet fordi sædcellene deres har et unormalt bevegelsesmønster. Dette skyldes at halen på sædcellene har samme strukturelle defekt som flimmerhårene i luftveiene. Det samme gjelder flimmerhårene i egglederne hos kvinner, uten at det i vesentlig grad synes å påvirke disse kvinnenes evne til å få barn.

Primær ciliær dyskinesi er hos om lag halvparten av pasientene forbundet med plassering av hjertet på høyre side i brystkassen, dekstrokardi.

Diagnosen

Diagnosen stilles ved hjelp av vevsprøve fra luftveiene med elektronmikroskopiundersøkelse av flimmerhårenes oppbygning.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Lungemedisin

Ole Henning Skjønsberg

Professor i lungemedisin, Universitetet i Oslo