IgG4-relatert sykdom

IgG4-relatert sykdom fører vanligvis til langsom utvikling av betennelse og arrvev i ett eller flere organer. Angrepne organer kan bli forstørret, eller utvikle én eller flere svulster som kan feiltolkes som kreft. Symptomer kan oppstå fordi betennelsen og arrvevet påvirker organfunksjon, eller fordi hevelsen eller svulstene klemmer av nærliggende strukturer. De fleste pasientene er i god allmenntilstand ved diagnosetidspunktet. Feber er svært uvanlig.

Det er ingen enkeltfunn som alene kan brukes til å stille diagnosen IgG4-relatert sykdom. Legen må derfor bruke informasjon fra sykehistorien, bildeundersøkelser, blodprøver og vevsprøver for å stille diagnosen.

Om lag to tredjedeler av pasientene har forhøyet nivå av IgG4 i blodet. Forhøyede nivåer av IgG4 kan derimot også ses ved en rekke andre tilstander som kan ligne IgG4-relatert sykdom, inkludert kreft og andre kroniske betennelsessykdommer.

Vevsprøver fra angrepne organer vil avdekke mange IgG4-produserende plasmaceller i vevet, som regel ledsaget av arrvev. I likhet med IgG4-nivået i blodet, kan høyt antall IgG4-produserende plasmaceller i vev også ses ved en rekke relevante differensialdiagnoser, inkludert kreft.

Diagnosen mistenkes først og fremst hos pasienter med en saktevoksende masse eller diffus forstørrelse av et av de typisk angrepne organene (øyehule, tårekjertler, spyttkjertler, skjoldbruskkjertel, bukspyttkjertel, galleveier, nyrer, retroperitoneum). Samtidig påvirkning av flere av disse organene eller forhøyet nivå av IgG4 i blod styrker mistanken. For å stille diagnosen ønsker leger som regel en vevsprøve fra et angrepet organ.

Feber og rask utvikling av symptomer taler mot IgG4-relatert sykdom. Samtidig kan en prosess utvikle seg langsomt, før den plutselig gir symptomer. For eksempel trenger ikke retroperitoneal fibrose gi symptomer før prosessen har utviklet seg til å klemme av begge urinledere. Disse pasientene kan oppfattes å presentere en akutt sykdom (med akutt nyresvikt), men den underliggende prosessen har utviklet seg langsomt. Andre ting som taler mot IgG4-relatert sykdom er kraftig forhøyet CRP, og funn av granulomer, nekrose eller tegn til kreft i vevsprøver.

Glukokortikoider (som prednisolon) gir som regel en rask og betydelig bedring av symptomer og funn. Rituksimab (som fjerner B-celler) er aktuelt for pasienter med alvorlig sykdom, mange tilbakefall, eller dersom det er uholdbare bivirkninger av prednisolon. Tilstanden oppfattes som en kronisk sykdom, og mange pasienter opplever tilbakefall.

IgG4-relatert sykdom ble først beskrevet på begynnelsen av 2000-tallet. Japanske forskere avdekket at pasienter med en form for kronisk bukspyttkjertelbetennelse (autoimmun pankreatitt) hadde mange IgG4-produserende plasmaceller i bukspyttkjertelen, samt høye nivåer av IgG4 i blodet. Disse pasientene hadde også ofte ulike andre uavklarte tilstander med betennelse og arrvev i andre organer. Vevsprøver fra disse organene avdekket tilsvarende funn av IgG4-produserende plasmaceller. Det ble derfor ansett som en nyoppdaget «systemsykdom» hvor pasientene hadde varierende påvirkning av ulike organer. Etter hvert ble det klart at sykdommen har en særlig tendens til å ramme øyehulen, tårekjertler, spyttkjertler, skjoldbruskkjertelen, bukspyttkjertelen, galleveier, retroperitoneum og nyrer.

Frem til erkjennelsen av IgG4-relatert sykdom på 2000-tallet, ble ulike presentasjoner av sykdommen ansett som enkeltstående tilstander, som «Mikulicz’ sykdom» (påvirkning av tåre- og spyttkjertler), «Küttners tumor» (påvirkning av submandibulariskjertler), «Rieldels tyreoiditt» (påvirkning av skjoldbruskskjertelen) og «Ormonds sykdom» (påvirkning av retroperitoneal). Disse tilstandene ble beskrevet på slutten av 1800-tallet, hvilket understreker at IgG4-relatert sykdom ikke er en ny sykdom, men en nylig erkjent systemsykdom.

• revmatologi
• autoimmune sykdommer