Sjøgrens syndrom

Sjøgrens syndrom er en autoimmun bindevevssykdom, karakterisert ved daglig tørrhet, særlig i øyne og munn.

Man skiller mellom primært og sekundært Sjøgrens syndrom. Ved sekundært Sjøgrens syndrom foreligger en annen autoimmun sykdom i tillegg, som leddgikt (revmatoid artritt), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk sklerose (sklerodermi).

Diagnosen stilles ved hjelp av blodprøver eller biopsi. Sjøgrens syndrom er hyppigst blant middelaldrende kvinner, færre enn ti prosent av pasientene er menn. Barn angripes sjelden.

Sykdomsårsaken

Den utløsende sykdomsårsaken er ukjent, men en autoimmun prosess gjør at tårekjertler, spyttkjertler, slimhinner i skjeden hos kvinner og andre organer blir angrepet av kroppens eget immunsystem ved en feil. Gradvis reduseres kjertelfunksjonen og tørrhet oppstår. Forskning har påvist antistoff mot celler i kjertlenes utførselsganger i ulike organer (ductalt epitel) og tilsvarende tegn til revmatisk betennelse («autoimmun epitelitt»).

Symptomer

Betennelsesprosessen kan medføre slapphet, nattesvette, feber, hovne lymfeknuter, forstørrede spyttkjertler og utslett på legger (purpura). Tørrhetssymptomene utvikles gradvis i øyne, munn, hud og skjede hos kvinner. Mange plages med vedvarende utmattelse og økt søvnbehov.

Tørre øyne

Nesten alle med Sjøgrens sykdom plages med tørre øyne. Følelse av rusk eller sand på øynene som lett blir røde og irriterte er typisk, samtidig som en mangler tårer. Tåreproduksjonen kan måles ved Schirmers test. Øyelege kan også påvise tørrhetsforandringer på øyets hornhinne (keratoconjunctivitis sicca). Ofte er også tårekvaliteten nedsatt, slik at hornhinnen ikke smøres godt nok.

Tørr munn

Sjøgrens syndrom

Sjøgrens syndrom; Tørr tunge og tannproblemer av Lins, L, Case Rep Gastroenterol (2014). CC BY NC SA 3.0

Munntørrhet av ulike årsaker er vanlig i befolkningen, særlig i høy alder. Ved Sjøgrens syndrom er slimhinnene i munnen tørre hele døgnet. Det kan være nødvendig med drikke for å kunne svelge tørr mat. Tørrhet og ubehag nedover i svelget er også vanlig. Tørr munn øker risiko for karies og tannskader.

Hovne spyttkjertler

Sjøgrens syndrom; Hoven spyttkjertel foran øret

Sjøgrens syndrom. Hoven parotiskjertel av Jadhav S, J Int Oral Health (2015). CC BY NC SA 3.0

Varierende hevelse i de store spyttkjertlene, inklusiv ørespyttkjertelen (glandula parotis) uten at infeksjon påvises er ikke uvanlig.

Ledd- og muskelsmerter

Leddsmerter forekommer oftest i fingre, håndledd og knær. Sjeldnere tilkommer leddbetennelse (artritt). Det er uvanlig at varige leddskader utvikles dersom ikke annen leddsykdom foreligger. Muskelsmerter er vanlig, men betennelse i muskelvevet (myositt) påvises sjelden.

Hud

Tørrhet i huden er vanlig. De som har antistoffene SSA i blodet får lett soleksem. Ulike andre former for utslett forekommer, deriblant små prikker på legger (purpura).

Indre organer og nervesystem

Sjøgrens syndrom kan medføre autoimmun betennelse i lunger, galleblære, galleganger og bukspyttkjertel, men sjelden med alvorlige symptomer. Enkelte får nerveskade i form av polynevropati med vedvarende nummenhet og nedsatt følelse, oftest i føtter. Andre forandringer i nervesystemet er mer sjelden.

LymFeknutekreft

Lymfeknutekreft av typen non-Hodgkin lymfom oppstår oftere ved Sjøgrens syndrom enn i befolkningen ellers.

Blod- og vevsprøver

Senkningsreaksjonen (SR) er ofte høy i kombinasjon med forhøyet immunglobulin (IgG). I blodprøver påvises ofte antinukleære antistoff (ANA) med antistoff-undergruppene SSA (Sjøgrens syndrom A) og SSB (Sjøgrens syndrom B). Iblant sikres diagnosen med vevsprøve (biopsi). Denne tas ved et lite inngrep på innsiden av underleppen (leppebiopsi) der mange små spyttkjertler ligger overfladisk. Vevsprøven viser tegn på autoimmun betennelse, mest langs spyttkjertlenes utførselsganger (fokal lymfocyttisk sialoadenitt).

Svangerskap

SSA- og SSB-antistoff overføres til fosteret fra 16. svangerskapsuke og kan forårsake hjerterytmeforstyrrelser i form av hjerteblokk og for lav pulsfrekvens hos fosteret. Dette skjer hos én til to prosent av dem som har disse antistoffene, noe som gjør at ekstra kontroller under graviditet er aktuelt.

Barn med Sjøgrens syndrom

Sjøgrens syndrom forekommer også hos barn (juvenil Sjøgrens syndrom), men er sjelden. Symptomene kan imidlertid være forskjellige fra tilsvarende hos voksne. Tørrhetsplager er mindre fremtredende, mens hevelser i spyttkjertler er vanligere. I blod og vevsprøver påvises typiske forandringer som hos voksne.

Behandling

Man retter behandlingen mot symptomene. Mot tørre øyne brukes erstatning for egne tårer («kunstig tårevæske») som dryppes i øynene. De virker lindrende og reduserer forandringer på øyets hornhinne. Spyttproduksjonen kan stimuleres med sukkerfrie pastiller eller tyggegummi. En kan også bruke «kunstig spytt» som tilfører fuktighet. Mange fukter munnen med vann som drikkes i små slurker. God munnhygiene er viktig for å forebygge tannskader, og regelmessige tannlegebesøk kan være aktuelt.

Hos kvinner kan tørrhet i skjeden behandles med kremer eller salver. Mot ledd og muskelsmerter kan smertedempende legemidler brukes. Medikamenter som kan gi avhengighet eller øke tørrhet unngås. Immundempende legemidler brukes vanligvis ikke, men er aktuelt ved spesielle komplikasjoner og høy sykdomsaktivitet.

Prognose

Kroniske symptomer medfører redusert livskvalitet, men de fleste har normal forventet livslengde.

Navn

Tilstanden er oppkalt etter den svenske øyelegen Henrik S. C. Sjögren (1899–1986).