Sydenhams chorea

Sydenhams chorea er en autoimmun tilstand. Etter en streptokokkinfeksjon reagerer immunforsvaret unormalt og produserer antistoffer som angriper friske celler i hjernens basalganglier. Basalgangliene er områder i hjernen som er ansvarlige for bevegelseskontroll. Angrepet skader eller dreper disse cellene, noe som resulterer i de karakteristiske symptomene på sykdommen.

Sydenhams chorea er mye sjeldnere nå enn tidligere, takket være bedre forebygging og behandling av streptokokkinfeksjoner. Sykdommen rammer oftest barn mellom 5 og 18 år, og jenter er mer utsatt enn gutter.

Sydenham chorea oppstår vanligvis seks til åtte uker etter en streptokokkinfeksjon. De vanligste symptomene inkluderer:

• Ukontrollerte, rykkvise bevegelser i ansikt, armer og ben
• Slappe og svake muskler
• Balanseproblemer
• Forandringer i tale og håndskrift
• Psykiske og emosjonelle forandringer

I mange tilfeller kan hjertet også være angrepet av revmatisk feber, noe som kan føre til skade på hjerteklaffer.

Diagnosen stilles basert på symptomer, medisinsk historie og en grundig nevrologisk undersøkelse. Blodprøver kan vise tegn på streptokokkinfeksjon og betennelse. Hjerteundersøkelse med ultralyd (ekkokardiografi) kan også være nødvendig for å utelukke hjerteproblemer.

Behandlingen av Sydenhams chorea har tre hovedmål:

• Forebygge nye streptokokkinfeksjoner: Penicillin administreres langvarig for å forhindre reinfeksjon og forhindre ytterligere skade på hjernen.
• Lindre symptomer: Medikamenter som antipsykotika eller antiepileptika kan brukes for å dempe de ukontrollerte bevegelsene og forbedre koordinasjonen. I alvorlige tilfeller kan kortikosteroider, intravenøs immunglobulin (IVIg) eller plasmautskiftning (plasmaferese) være nødvendig.
• Behandle hjerteproblemer: Hvis hjertet er angrepet av revmatisk feber, kreves ytterligere behandling.

De fleste med Sydenhams chorea blir helt friske i løpet av tre til seks måneder. I noen tilfeller kan symptomene vare lengre, men de fleste barn får ingen langvarige komplikasjoner.

• Chorea
• Revmatisk feber (giktfeber)
• Streptokokkinfeksjon