MCTD
Hovne ("puffy") fingre ved MCTD
Sen S, Indian J Dermatol (2014).
Lisens: CC BY NC SA 3.0

Blandet bindevevssykdom er en autoimmun systemisk bindevevssykdom. Sykdommen kjennetegnes ved hovne fingre («puffy hands»), episodevis hvite fingre (Raynauds fenomen) og revmatiske leddbetennelser og muskelbetennelser.

Faktaboks

Også kjent som

mixed connective tissue disease

MCTD

Tilstanden skilles fra andre autoimmune bindevevssykdommer på bakgrunn av symptomer og undersøkelsesfunn. Forskning har vist at også genetiske forskjeller foreligger.

Forekomst

Sykdommen er sjelden. I Norge har 3,8 per 100 000 innbyggere sykdommen (prevalens) og 2,1 per million innbyggere blir årlig diagnostisert med tilstanden (insidens). I Norge tilsvarer det omtrent 200 tilfeller totalt og elleve nye tilfeller årlig.

Kvinner i 30- og 40-årene angripes oftest, men sykdommen er påvist i alle aldersgrupper, også blant menn.

Årsak

Den utløsende årsaken er ukjent. Når sykdommen har begynt, angriper immunsystemet egen kropp ved en feil, som gjør at ulike symptomer og skader oppstår.

Symptomer og funn

Blandet bindevevssykdom merkes oftest først ved Raynauds fenomen og hovne fingre. Sjeldnere blir huden på fingrene hard og stram (sklerodaktyli), slik som ved systemisk sklerose (sklerodermi). Leddbetennelser og muskelbetennelser (myositt) forekommer, men sjelden alvorlig.

Indre organer som lunger og hjerte kan angripes, og i enkelte tilfeller blir de alvorlig angrepet.

Diagnostikk

Blodprøver viser utslag i antinukleære antistoffer (ANA) og ribonukleoprotein-antistoff (RNP-antistoff). Lavt antall røde og hvite blodceller samt blodplater kan forekomme.

Behandling

Behandlingen rettes mot symptomene. Ved plagsomt Raynauds fenomen er varme hansker og votter aktuelt. De kan ved behov utstyres med varmetråder. Dersom den reduserte blodsirkulasjonen også gir sår på fingertuppene, finnes det medikamenter som kan ha god virkning.

Ledd- eller muskelbetennelser kan behandles med prednisolon, ofte kombinert med andre immundempende medikamenter som også brukes ved leddgikt og myositt. Også eventuelle lunge- og hjertekomplikasjoner behandles med spesielle legemidler.

Prognose

Symptomene varer vanligvis i mange år. Dødelighet er imidlertid ikke økt dersom ikke indre organer er skadet. Prognosen er generelt bedre enn ved flere av de andre autoimmune bindevevssykdommene.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg