blandet bindevevssykdom

Hovne ("puffy") fingre ved MCTD
MCTD Sen S, Indian J Dermatol (2014). CC BY NC SA 3.0

Blandet bindevevssykdom, kalles også mixed connective tissue disease (MCTD), er en autoimmun systemisk bindevevssykdom.

Faktaboks

Også kjent som

mixed connective tissue disease

MCTD

Den kjennetegnes ved hovne fingre («puffy hands»), episodevis hvite fingre (Raynauds fenomen) og revmatiske betennelser i ledd (artritt) og muskler (myositt). Tilstanden skilles fra andre autoimmune bindevevssykdommer på bakgrunn av symptomer og undersøkelsesfunn. Forskning har vist at også genetiske forskjeller foreligger.

Forekomst

Kvinner i 30- og 40-årene angripes oftest, men MCTD er påvist i alle aldersgrupper, også blant menn. Sykdommen er sjelden. I Norge har 3,8 per 100.000 innbyggere sykdommen (prevalens) og 2,1 per million innbyggere får MCTD årlig (insidens). I Norge tilsvarer det omtrent 200 tilfeller totalt og 11 nye tilfeller årlig.

Sykdomsårsak

Som ved de andre autoimmune bindevevssykdommer er utløsende årsak ukjent. Når sykdommen har begynt, angriper immunsystemet egen kropp ved en feil, som gjør at ulike symptomer og skader oppstår.

Symptomer og funn

MCTD merkes oftest først ved Raynauds fenomen og hovne fingre. Sjeldnere blir huden på fingrene hard og stram (sklerodaktyli), slik som ved systemisk sklerose (sklerodermi). Leddbetennelser (artritt) og muskelbetennelser (myositt) forekommer, men sjelden alvorlig. Indre organer som lunger og hjerte kan angripes og i enkelte tilfeller forløpe alvorlig. Blodprøver viser utslag i antinukleære antistoffer (ANA) og ribonukleoprotein-antistoff (RNP-antistoff). Lave antall blodceller (erytrocytter, leukocytter og trombocytter) kan forekomme.

Behandling

Behandlingen rettes mot symptomene. Ved plagsomt Raynauds fenomen er varme hansker og votter aktuelt. De kan ved behov utstyres med varmetråder. Dersom den reduserte blodsirkulasjonen også medfører sår på fingertupper, kan medikamenter også ha god virkning. Ledd- eller muskelbetennelser kan behandles med prednisolon, ofte kombinert med andre immundempende medikamenter som også brukes ved leddgikt og myositt. Også eventuelle lunge- og hjertekomplikasjoner behandles med spesielle legemidler.

Prognose

Symptomene varer vanligvis i mange år. Dødelighet er imidlertid ikke økt dersom ikke indre organer er skadet. Prognosen er generelt bedre enn ved flere av de andre autoimmune bindevevssykdommene.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg