Addisons sykdom

Artikkelstart

Addisons sykdom eller primær binyrebarksvikt er en sykdom som skyldes ødeleggelse av binyrenes barkvev, noe som resulterer i nedsatt produksjon av binyrebarkhormoner, viktigst kortisol og aldosteron. Den ble først beskrevet av den engelske legen Thomas Addison i 1855.

Faktaboks

Også kjent som: bronsesykdom

Årsaker

Den vanligste årsaken i utviklede land er autoimmunitet, som betyr at kroppens immunsystem mister sin toleranse for binyrebarkvev og ødelegger det. I prosessen dannes antistoffer mot enzymet 21-hydroksylase og måling av disse benyttes diagnostisk. Autoimmun Addisons sykdom rammer hyppigst unge og middelaldrende kvinner, men kan opptre i alle aldersgrupper.

Om lag halvparten av pasientene har en annen autoimmun sykdom, typisk lavt eller høyt stoffskifte, pigmenttap i huden (vitiligo), hårtap (alopesi), glutenintoleranse (cøliaki) og type 1 diabetes mellitus. Kvinner har økt risiko for tidlig overgangsalder. Forekomsten av Addisons sykdom er høyest i verden i de skandinaviske landene, hvor om lag 20 per 100 000 innbyggere har sykdommen. Andre årsaker til Addisons sykdom er infeksjoner som tuberkulose og blødning. Hos barn kan det foreligge ulike arvelige sykdommer.

Symptomer og tegn

De viktigste symptomene er uttalt kraftløshet, appetittløshet, avmagring og svimmelhet grunnet lavt blodtrykk. Mange opplever uttalt sug etter salt. Brunlig pigmentering av huden er karakteristisk, både på soleksponerte steder og der huden utsettes for slitasje som over ledd og i bøyefurene i hendene. Slimhinnene i munnen kan også bli pigmentert. Den økte pigmenteringen skyldes at hudens pigmentceller stimuleres av hypofysehormoner (ACTH) som skilles ut i høye nivåer fordi kortisol mangler. Kortisolmangel gir redusert evne til å motstå ulike former for stress.

Mangel på kortisol og aldosteron forklarer de fleste av sykdommens symptomer. Binyrebarkens hormoner spiller en hovedrolle når det gjelder organismens evne til å tåle belastninger. Derfor kan selv lette infeksjoner og andre mindre påvirkninger utløse en livstruende binyrekrise med kraftig sykdomsfølelse, magesmerter og sirkulatorisk sjokk. Tilstanden er dødelig om den ikke behandles raskt med kortisol og saltvann intravenøst.

Behandling og oppfølging

Addisons sykdom behandles med å tilføre hormonene som mangler, mest brukt er kortison som omdannes til kortisol, samt fludrokortison som erstatter aldosteronmangelen. Rikelig salttilskudd er viktig. Dosen må økes når kroppen utsettes for stress som infeksjoner med feber og for operative inngrep.

Ved binyrekrise er det vanlig å injisere hydrokortison. Pasientene læres opp til å gjøre dette selv og utstyres med et identitetskort (steroidkort) som forklarer hvordan leger skal behandle binyrekriser. Addisons sykdom er en av sykdommene som kan registreres spesielt i kjernejournalen.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer (2)

18. februar 2014 skrev Haldis Marie Møgster

Hvordan er prognosen på levealder for de som får addison sykdom før fylte 20 år i forhold til befolkningen forøvrig? Hvordan vill et svangerskap påvirke sykdommen?

18. februar 2014 skrev Jens Petter Berg

Prognose: Den vanlige oppfatningen er at med riktig behandling (kortison eller kortisonlignende preparater eventuelt i kombinasjon med et aldosteronlignende preparat) vil levealderen for en pasient med Addisons sykdom være som for befolkningen for øvrig. For personer under 20 år vil en korrekt dosering være spesielt viktig for å sikre normal lengdevekst og styrke i skjelettet for dermed å unngå osteoporose og økt risiko for beinbrudd.En norsk studie har vist økt dødelighet, spesielt for menn som har fått diagnosen Addisons sykdom før 40-årsalderen, sammenlignet med gjennomsnittet av befolkningen.Dette skyldes hovedsakelig akutt binyrebarksvikt (Addison-krise) som er en livstruende komplikasjon forårsaket av infeksjoner og andre påkjenninger som kroppen normalt håndterer ved å øke produksjonen av stresshormonet kortisol. En pasient med Addisons sykdom har ikke denne muligheten og må i stedet så raskt som mulig øke tilførselen av glukokortikoider. Det er viktig at pasienter med Addisons sykdom lærer seg tegn på at glukokortikoiddosen må økes (for eksempel feber) og har med seg kortisol til injeksjon til akuttbehandling hvis man ikke er i stand til å få i seg tabletter.Graviditet: Det er få studier å vise til, men kvinner som er under behandling for Addisons sykdom, har ikke flere komplikasjoner under svangerskap og fødsel enn andre gravide. Normalt øker konsentrasjonen av kortisol i blodet ved graviditet. Til tross for dette vil det som regel ikke være nødvendig å øke dosen med glukokortikoider som man blir behandlet med. Det skyldes at det ved graviditet samtidig er en redusert nedbrytning av kortisol.

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Binyrene

Eystein Husebye

Professor i medisin, Universitetet i Bergen