Mycosis fungoides, i gruppen kutant T-celle-lymfom, CTCL, sjelden kreftform der den ondartede cellen er en hvit blodcelle av typen T-lymfocytt (se lymfocytt), som har særlig tendens til å samle seg i huden. Sykdommen er en form for malignt lymfom. Innenfor gruppen «malignt T-celle-lymfom i hud» utgjør mycosis fungiodes ca. halvparten av tilfellene.

Årsaken er ukjent. Det er ikke uvanlig at pasienter med mycosis fungoides har hatt en kronisk hudsykdom, f.eks. eksem, i mange år før sykdommen startet.

Sykdommen kan starte med tørre, røde hudflekker som kan minne om eksem eller soppinfeksjon. Tilstanden kan være stabil i dette stadiet i flere år før flekkene blir fortykket og sykdommen derved går over i «plaquestadiet» (plaque er en fortykket, forhøyet flate der arealet er stort i forhold til tykkelsen), og hudforandringene sprer seg og blir tykkere. Det neste stadiet innebærer at det oppstår svulster i huden (tumorstadiet). Lymfeknutene kan bli forstørret, enten som en reaksjon på betennelsen i huden, eller fordi de ondartede cellene har spredt seg til lymfeknutene. Sykdommen kan av og til spre seg til de indre organene. En spesiell variant er Sezarys syndrom, hvor huden blir generelt rød (erytrodermi), lymfeknutene blir generelt forstørret, og det kan påvises ondartede lymfocytter i blodet, såkalte Sezarys-celler. Allmenntilstanden er redusert, og pasienten er plaget av hetefølelse og frostrier.

Diagnosen bygger på det kliniske bildet og biopsi. Det karakteristiske vevsfunnet (histologiske funnet) er atypiske lymfocytter som samler seg tett opp under overhuden (se huden). Stedvis finnes små grupper av T-lymfocytter mellom cellene i overhuden. Dette funnet kalles Pautriers abscesser og er diagnostisk for mycosis fungoides.

Behandlingen er avhengig av sykdomsstadium og utbredelse. I de tidlige stadiene brukes gjerne en av følgende tre behandlinger: lokal kjemoterapi (mechlorethamin hydroklorid) som penslinger på hudforandringene, fotokjemoterapi (PUVA-behandling), eller helkropps strålebehandling av huden (elektronbestråling). Alle disse metodene er effektive og kan i mange tilfeller føre til flere års symptomfrihet. Ved mer fremskreden sykdom er kombinasjoner av ulike cytostatika og interferon-α mest brukt.

Prognosen er varierende. Et forløp på mellom 10 og 20 år fra sykdommen oppstår (debut) til død er ikke uvanlig. Noen pasienter dør derfor med sykdommen, og ikke av sykdommen. I tumorstadiet er prognosen betydelig dårligere. Den gjennomsnittlige levetiden er da ca. 2,5 år.

Foreslå endring

Kommentarer

Har du spørsmål til artikkelen? Skriv her, så får du svar fra fagansvarlig eller redaktør.

Du må være logget inn for å kommentere.