mycosis fungoides

Årsaken er ukjent. Det er ikke uvanlig at pasienter med mycosis fungoides har hatt en kronisk hudsykdom, for eksempel eksem, i mange år før sykdommen startet.

Sykdommen kan starte med tørre, røde hudflekker som kan minne om eksem eller soppsykdom. Tilstanden kan være stabil i dette stadiet i flere år før flekkene blir fortykket og sykdommen derved går over i «plakkstadiet», det vil si at hudområdet blir fortykket og hever seg over omkringliggende hud og hvor arealet er stort i forhold til tykkelsen. Det neste stadiet innebærer at det oppstår svulster i huden (svulststadiet). Lymfeknutene kan bli forstørret, enten som en reaksjon på betennelsen i huden, eller fordi de ondartede cellene har spredt seg til lymfeknutene. Sykdommen kan av og til spre seg til de indre organene. En spesiell variant er Sezarys syndrom, hvor hele huden blir rød (erytrodermi), lymfeknutene blir forstørret, og det kan påvises ondartede lymfocytter i blodet, såkalte Sezarys-celler. Allmenntilstanden er redusert, og pasienten er plaget av hetefølelse og frostrier.

Diagnosen bygger på det kliniske bildet og biopsi. Det karakteristiske vevsfunnet (histologiske funnet) er unormale lymfocytter som samler seg tett opp under hoverhuden. Stedvis finnes små grupper av T-lymfocytter mellom cellene i overhuden. Dette funnet kalles Pautriers abscesser og er diagnostisk for mycosis fungoides.

Behandlingen er avhengig av sykdomsstadium og utbredelse. I de tidlige stadiene brukes gjerne en av følgende tre behandlinger: lokal kjemoterapi (mechlorethamin hydroklorid) som penslinger på hudforandringene, fotokjemoterapi (PUVA-behandling), eller helkropps strålebehandling av huden (elektronbestråling). Alle disse metodene er effektive og kan i mange tilfeller føre til flere års symptomfrihet. Ved mer fremskreden sykdom er kombinasjoner av ulike cytostatika og interferon-α mest brukt.

Prognosen er varierende. Et forløp på mellom 10 og 20 år fra sykdommen oppstår til død er ikke uvanlig. Noen pasienter dør derfor med sykdommen, og ikke av sykdommen. I svulststadiet er prognosen betydelig dårligere. Den gjennomsnittlige levetiden er da ca. 2,5 år.

• lymfom
• kutant T-cellelymfom
• kreft