antifosfolipidsyndrom

Antifosfolipidsyndrom er en sykdom som skyldes spesielle antistoff (antifosfolipider) som er til stede i blodet over tid og forårsaker blodpropper (tromboser). I svangerskap kan antifosfolipid antistoff medføre spontan abort eller fosterdød.

Faktaboks

Også kjent som

APLS

anticardiolipin antistoffsyndrom

lupus antikoagulantsyndrom

Hughes syndrom

Antifosfolipid-antistoff deles inn i tre grupper:

  • Lupus antikoagulant
  • kardiolipin antistoff
  • beta-2-glykoprotein

Antifosfolipid antistoffsyndrom kan foreligge som en egen sykdom (primært antifosfolipidsyndrom) eller kombinert med en systemisk bindevevssykdom, oftest systemisk lupus erythematosus (SLE) (sekundært antifosfolipid-syndrom).

Symptomer

Livedo retikularis: Marmor-mønster i huden
Sajjan VV,Indian Dermatol Online J (2015 Sep-Oct) .
Lisens: CC BY NC SA 3.0

En bør mistenke antifosfolipidsyndrom ved gjentatte blodpropper som ikke kan forklares av andre årsaker. Vanligst er tromboser i vener hos relativt unge mennesker i form av dype venetromboser eller lungeemboli. Tromboser i arteriesystemet kan føre til blodpropp i hjernen og hjerneslag. I svangerskap kan blodpropper i morkaken (placenta) forårsake abort eller fosterdød, vanligst etter mer enn 10 ukers graviditet. Også for tidlig fødsel og alvorlig svangerskapsforgiftning forekommer.

I huden kan blodåreforandringes ses i form av livedo reticularis/livedo racemosa. Sjeldnere oppstår nekroser (dødt vev).

Blodprøver viser forekomst av Lupus antikoagulant, kardiolipin antistoff eller beta-2-glykoprotein ved gjentatte målinger over tid. Det forekommer også lavt antall blodplater (trombocytopeni).

Diagnosen

Antifosfolipidsyndrom bekreftes på bakgrunn av typisk sykehistorie og forekomst av antifosfolipid-antistoff som vedvarer over minst tre måneder. Høye og varige utslag i disse blodprøvene er av større betydning enn lave og forbigående forandringer.

Behandling

Ved påvist antifosfolipidsyndrom er forebyggende behandling mot blodpropp viktig. Det gjelder ikke minst gjennom svangerskap. Skulle blodpropper oppstå, er det viktig med umiddelbar behandling.

Primært antifosfolipidsyndrom følges ofte opp hos spesialist i blodsykdommer (hematolog), mens sekundære former kontrolleres av revmatolog når bakenforliggende revmatisk sykdom foreligger.

Katastrofalt antifosfolipidsyndrom (CAPS)

Katastrofalt antifosfolipidsyndrom kjennetegnes ved et spesielt alvorlig forløp. Blodpropper, særlig i små blodårer, oppstår i flere organer samtidig, utvikler seg raskt og fører til organsvikt og høy risiko for død. Blant personer med antifosfolipidsyndrom kan infeksjoner og skader utløse katastrofalt antifosfolipidsyndrom.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg