systemisk lupus erythematosus

Pasienter med SLE kan ha en karakteristisk avblekning av flere fingre, kalt Raynauds fenomen.
Raynauds fenomen av . CC BY SA 3.0

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en bindevevssykdom som kan medføre revmatiske betennelser (inflammasjon) i ledd, hud, nyrer, hjertepose, lungehinner og nervesystem. Den forekommer vanligst hos unge kvinner.

Faktaboks

Uttale
systˈemisk lˈupus erythematˈosus
Også kjent som
SLE, lupus erythematosus disseminatus (LED)

Symptomer og funn

SLE begynner oftest snikende med allmennsymptomer som tretthet, slapphet, appetittløshet og vekttap. Mer sjelden er det at sykdommen debuterer akutt med høy feber. Lymfeknutene på halsen og i armhulene er ofte forstørret (lymfadenitt).

Hud

SLE kan gi et karakteristisk utslett som ofte kalles sommerfuglutslett. 
Sommerfuglutslett av /BMC Pediatr (2013). CC BY 2.0

Ofte tilkommer et rødt, flekket utslett i ansiktet, på halsen og hendene, altså på hud som er utsatt for sollys. Når utslettet opptrer på kinnene og over neseryggen, kalles det «sommerfuglutslett» på grunn av formen. Utslettet kan også være av samme type som ved diskoid lupus (lupus erythematosus discoides).

Ledd

Graden av leddbetennelser (artritt) varierer fra smerter og stivhet til tydelige hevelser, slik at sykdommen iblant kan minne om leddgikt.

Indre organer

Indre organer angripes ofte. Nyrebetennelse ved SLE (lupusnefritt) ses i form av glomerulonefritt med økt utskillelse av protein i urinen og væskeansamlinger i kroppen (ødemer). Betennelse i hjerteposen (perikarditt) medfører vanligvis brystsmerter. Betennelse i lungehinnen (pleuritt) kjennes som pusteavhengige smerter. I sentralnervesystemet kan psykiske symptomer, kramper, og lammelser oppstå. Fordi SLE lett kan forveksles med andre sykdommer er den blitt kalt «den store imitator».

blodpropp

SLE er forbundet med økt risiko for blodpropp. Mest utsatt er de som har utslag i blodprøvene lupus antikoagulant, kardiolipin antistoff og beta-2 glykoprotein antistoff. Utslag i disse prøvene kombinert med blodpropp kan tyde på antifosfolipidsyndrom som forekommer hos omtrent 40 prosent av pasientene med SLE.

blodprøver

I blodprøver påvises flere typiske forandringer. Som tegn på revmatisk betennelse er ofte senkningsreaksjonen (SR) høy, men C-reaktivt protein (CRP) er lav. Antall røde blodlegemer (erytrocytter), hvite blodlegemer (leukocytter) og blodplater (trombocytter) kan bli for lave. Ved nyrebetennelse skilles proteiner ut gjennom urinen, og proteinnivået i blodet blir lavt. Som ved de fleste autoimmune bindevevssykdommer, påvises antinukleære autoantistoff (ANA). Typisk for SLE er også at én eller flere undergrupper foreligger i form av antistoff mot DNA, Sm, C1q, SSA og SSB. Vevsprøver fra hud og nyrer kan også vise karakteristiske forandringer.

aterosklerose

Over tid medfører SLE økt forekomst av aterosklerose med risiko for hjerteinfarkt og hjerneslag som senkomplikasjoner.

Sykdomsårsaker

Når SLE påvises, er immunsystemet for aktivt uten at bakterier, virus, sopp eller andre utløsende årsaker påvises. I tillegg angripes egen kropp ved en feil, slik at skader i ulike organer oppstår. Arvelig disposisjon bidrar noe, men de færreste har en nær slektning med samme sykdom.

Behandling

Medikamenter

SLE behandles med immundempende medikamenter. Ved høy sykdomsaktivitet brukes glukokortikoider, ofte prednisolon i nedtrappende doser kombinert med antimalariamiddelet hydroksyklorokin og et tredje immundempende medikament. Det er flere immundempende legemidler å velge mellom slik som cyclofosfamid, azathioprin, methotrexate, mykofenolat, belimumab og rituximab. Medikamentvalget og dosene tilpasses hver enkelt, avhengig av hvor alvorlig sykdommen er, hvilke organer som er angrepet, og om andre samtidige sykdommer eller allergier foreligger.

Kontroller

Det er nødvendig med regelmessige kontroller for å tilpasse behandlingen etter sykdomsaktivitet, komplikasjoner og eventuelle bivirkninger av legemidler. Hvis en bruker hydroksyklorokin, skal øyelegeundersøkelser gjennomføres. Ved glukokortikoider vurderes risiko for benskjørhet (osteoporose). Under andre immundempende medikamenter kontrolleres antall blodceller, lever- og nyrefunksjon ved blodprøver. Forekomsten av infeksjoner er økt ved SLE og ved immundempende behandling. Forebyggende vaksiner og rask legevurdering ved infeksjonstegn er derfor viktig.

Livsstil

Over tid må andre risikofaktorer for aterosklerose reduseres så mye som mulig. Røykeslutt, behandling av høyt blodtrykk (hypertensjon) og høyt kolesterol tilstrebes.

Prognose

Sykdomsforløpet er gradvis blitt mye bedre i takt med utvikling av nye legemidler de siste tiårene. Prognosen avhenger likevel av hvilke organer som er rammet, graden av revmatisk betennelse, samt om anbefalte behandlinger og kontroller gjennomføres. SLE er alvorligst når nyrer og sentralnervesystemet rammes.

Utbredelse

SLE er en relativt sjelden sykdom. Forekomsten i Norge er beregnet til 3,0 nye tilfeller per 100 000 innbyggere og 51,8 per 100 000 innbyggere har sykdommen. SLE opptrer omtrent ti ganger hyppigere blant kvinner enn menn og er vanligere blant etniske afrikanere og asiater enn kaukasiere. SLE forekommer også blant barn.

Historikk

Bruken av det latinske ordet lupus ('ulv') for å beskrive visse hudforandringer stammer fra middelalderen. De første beskrivelser av SLE kom på 1800-tallet.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg