systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus, forkortet SLE, er en relativt sjelden revmatisk bindevevssykdom som kan gi inflammasjon i bindevev og veggene i de små blodårer overalt i organismen. Den er hyppigst hos unge kvinner. Årsaksforholdene er ukjent, men autoimmunitet spiller en vesentlig rolle, og det påvises en rekke autoantistoffer i blodet.

Symptomene er mangeartet, oftest feberperioder, utslett, leddsmerter og leddhevelse. Soleksponering kan hos mange gi utslett over neserygg og kinn eller forverre andre sykdomstegn. Indre organer, for eksempel hjerte, lunger, nyrer og nervesystemet kan også angripes.

Sykdomsforløpet avhenger av hvilke organsystemer som er rammet og graden av inflammasjon i disse. Sykdommen er alvorligst når nyrer og sentralnervesystemet rammes.

Bindevev finnes overalt i organismen, så det kan komme symptomer fra praktisk talt alle organer. SLE utvikler seg som oftest snikende med ukarakteristiske allmennsymptomer som tretthet, slapphet, appetittløshet, vekttap og langvarig feber. Perioder med høy feber forekommer også. Mer sjelden begynner sykdommen akutt med høy feber og influensalignende symptomer.

Hos et flertall av pasientene kommer det etter en tid et rødflekket, skjellende utslett i ansiktet, på halsen og hendene, dvs. de hudpartier som er utsatt for sollys. I ansiktet opptrer utslettet oftest på kinnene og over neseryggen. Det kan også forekomme et utslett av samme type som ved lupus erythematosus discoides.

Graden av leddaffeksjon varierer. Det er ikke sjelden med forbigående hevelser av ledd, slik at sykdommen også kan minne om leddgikt. Lymfeknutene på halsen og i armhulene er ofte forstørret (se også lymfadenitt). Det kan være antistoffer mot blodlegemer som kan gi anemi og mangel på hvite blodceller og/eller blodplater, og dette øker pasientenes mottakocelighet for infeksjoner. Indre organer affiseres relativt ofte.

Den vanligste form for nyreaffeksjon er glomerulonefritt (nyrebetennelse), med økt utskillelse av protein i urinen, økt vannlating og ødemer. Se også lupusnefritt. Perikarditt (betennelse i hjerteposen) og pleuritt (betennelse i brysthinnen) forekommer også.

Også sentralnervesystemet kan angripes med psykiske symptomer, kramper, lammelser og andre symptomer som skyldes betennelsesreaksjoner i de blodårene som forsyner hjernevevet. Det er også vist at pasienter med SLE har økt forekomst av hjertekarsykdom.

Sykdommen er blitt betegnet som «den store imitator», fordi den kan forveksles med andre sykdommer.

Årsaker

Betennelsesprosessen skader bindevevet, som etter hvert erstattes av arrvev. Dette skjer særlig i og omkring veggen i bindevevets talløse små blodkar. Når disse karene skades, får organenes celler for lite oksygentilførsel. 

SLE er en autoimmunsykdom, men man kjenner ikke årsaken til at de autoimmune prosesser igangsettes. Det kan også tenkes at årsaken er i selve immunsystemet. Enkelte medisiner kan utløse vanligvis lette tilfeller av SLE. Man kan påvise en rekke autoantistoffer i blod- og vevsprøver fra pasientene. Særlig karakteristisk for SLE er spesielle antistoffer rettet mot cellekjernen, antinukleære antistoffer. En subtype, antistoffer mot nativt DNA, regnes nesten som diagnostisk for SLE. Et annet viktig funn er at det i vevslesjonene, f.eks. i hud og nyrer, ved hjelp av spesiell fargeteknikk kan påvises immunglobuliner og komplement som tegn på at det foregår immunprosesser i vevet.

SLE behandles med betennelsesdempende og immundempende medikamenter, for eksempel antimalariamidler, binyrebarkhormon og cellegift.

Visse antimalariamidler, bl.a. klorokin, kan ha god virkning ved de lettere tilfellene, særlig på hudforandringene. I alvorlige tilfeller, hvor livsviktige organer er angrepet, brukes glukokortikoider (binyrebarkhormoner), ofte kombinert med cytostatika (cellegift) og legemidler som kan påvirke aktiviteten i immunapparatet. Denne behandlingen kan ha bivirkninger, og det kreves derfor regelmessig kontroll. Medikamentmengden avpasses etter sykdommens aktivitet.

Fra ca. 2005 har man også startet utprøving av nye biologiske legemidler i behandlingen av lupus, spesielt legemidler som kan påvirke B-lymfocyttene i immunapparatet. Dessuten er man blitt klar over betydningen av å behandle blodtrykk og risikofaktorer for hjerte-karsykdom, f.eks brukes kolesterolsenkende legemidler når dette er indisert.

SLE er i utgangspunktet en alvorlig sykdom, men med moderne behandling er utsiktene langt bedre enn før, både når det gjelder livskvalitet og livslengde.

SLE er en relativt sjelden sykdom. De fleste pasientene er yngre kvinner.

Bruken av det latinske ordet lupus ('ulv') for å beskrive visse hudforandringer stammer fra middelalderen. De første beskrivelser av SLE kom på 1800-tallet.

• lungefibrose
• nervebetennelse