Wolff-Parkinson-Whites syndrom, skyldes en medfødt ekstra ledningsvei mellom et av hjertets forkamre og hovedkamre. Tilstanden er ikke sjelden. Den disponerer for anfall med hjertebank som en sjelden gang kan være livstruende. Diagnosen stilles med EKG, og pasientene kan helbredes med kateterablasjon.
WPW-syndrom
En til tre av 1000 har forandringer i EKG som viser en ekstra ledningsvei i hjertet (de har preeksitasjon, se nedenfor). Hvis de i tillegg har anfall med rask hjertebank, har de WPW-syndrom. Rundt 30 % av de som har preeksitasjon, har ennå ikke hatt noen hjerterytmeforstyrrelse, og har derfor ikke syndromet; de har bare WPW-mønsteret i EKG. I tillegg kommer et betydelig antall som har en ekstra ledningsvei som bare leder enveis; og ikke gir preeksitasjon, men kan gi hjertebankanfall. Disse har «skjult WPW». Små barn har omtrent dobbelt så ofte preeksitasjon, men vokser det ofte av seg. Menn har preksitasjon dobbelt så hyppig som kvinner, og vi har ingen forklaring på det.
Forkamre og hovedkamre er skilt med en bindevevsplate (kalt annulus fibrosus) som tjener som feste for de fire hjerteklaffene, og hindrer at elektrisk aktivitet fra hjertemuskelcellene passerer mellom for- og hovedkamre utenom den normale veien gjennom His’ bunt midt i hjertet. Hvis en tynn muskeltråd likevel finner veien gjennom bindevevet og forbinder for- og hovedkamrene elektrisk, vil impulser fra forkamrene (P-bølgen i EKG) ha to veier ned til hovedkamrene: den normale veien gjennom AV-knuten og His’ bunt, og «snarveien» gjennom ekstraledningen, som kalles en aksessorisk ledningsbunt (eller Kents bunt etter legen som først beskrev den). Ekstraledningen forsinker ikke impulsene slik som AV-knuten gjør, og dermed blir overledningstiden (PQ-tiden i EKG) kort.
Når det er to forbindelser mellom for- og hovedkamre, blir det mulighet for sirkelstrøm. Dette gir en anfallsvis (paroksystisk) supraventrikulær takykardi, en såkalt SVT. Slike anfall startes ofte av et ekstraslag (en ekstrasystole) fra forkammer eller hovedkammer, og stoppes enten med en ny ekstrasystole eller ved at AV-knuten blokkerer en impuls. Tilstanden kalles også AVRT (Atrio-Ventrikulær Reentry-Takykardi).
Impulsene kan gå fra et hovedkammer opp den aksessoriske bunten og aktivere et forkammer, og herfra går impulsen ned igjen gjennom AV-knuten, His’ bunt og ned i hovedkamrene, som aktiveres. Deretter fortsetter impulsen opp igjen til forkammeret, på ny ned den normale ledningsveien, og anfallet med rask hjertebank er i gang. Dette er den vanligste formen, som kalles ortodrom (ortho – rett, dromos – løp) fordi hovedkamrene aktiveres som normalt.
Impulsene kan også gå motsatt vei: opp gjennom det vanlige ledningssystemet (ledningsgren, His’ bunt, AV-knuten) og ned den aksessoriske bunten. Det kalles antidrom takykardi fordi hovedkamrene aktiveres fra området der den aksessoriske bunten kommer ned.
Det finnes også sjeldne former for aksessoriske bunter som ikke går direkte mellom forkammer og hovedkammer, men forbinder andre deler av ledningssystemet.
Barn kan ha preeksitasjon og hjertebankanfall, men de kan ofte vokse av seg preeksitasjonen. Debuten for hjertebankanfall er nokså jevnt fordelt over hele livet.
I likhet med de andre paroksysmale supraventrikulære takykardiene (SVT) starter og stopper anfallene brått. Hjertet banker fort (som regel 130–220 slag i minuttet). Kroppens reaksjon bestemmes av hvor fort hjertet slår og hvor godt det tåler det. Noen får blodtrykksfall, blir svimle og må sette seg eller ligge ned. Noen blir tungpustet fordi hjertet arbeider tungt eller de hyperventilerer, og enkelte får kraftig økt urinproduksjon fordi vanndrivende hormoner skilles ut fra hardt arbeidende hjertemuskulatur. Når anfallet er over, er pasienten fri for plager.
Det beste er å få et anfall registrert med EKG, men pulsklokker kan også være til hjelp.
En aksessorisk bunt leder med minimal forsinkelse forkammerimpulsene ned i et hovedkammer, og det gir en kort PQ-tid i EKG. Så kommer den unormale aktiveringen av hovedkammeret, først langsomt der den aksessoriske bunten kommer ned, så på bredere front. Det gir den slakke, såkalte deltabølgen i starten på QRS-komplekset, før impulsen gjennom det vanlige ledningssystemet kommer ned og gir en mer normal avslutning på hovedkammeraktiveringen. Deltabølgen gjør QRS-komplekset bredere.
Når impulsveien (reentrykretsen) er fra hovedkammer til forkammer og ned gjennom AV-knuten og His’ bunt (ortodrom reentry), vil EKG under anfallene vise normale QRS-komplekser, mens preeksitasjonen først kommer til syne når anfallet er over. Når impulsveien i sjeldnere tilfeller er motsatt (antidrom), vil hovedkamrene aktiveres fra punktet hvor den aksessoriske bunten kommer ned, og da blir det brede QRS-komplekser som ser ut som de gjør ved ventrikkeltakykardi.
Her er det ingen preeksitasjon fordi den aksessoriske bunten bare leder én vei, opp fra hovedkammeret til forkammeret. Da må diagnosen stilles under et anfall med hjertebank: QRS-kompleksene ser ut som normalt (hvis det da ikke er grenblokk på grunn av den raske pulsen), mens P-bølgene fra forkamrene er snudd fordi de aktiveres nedenfra og opp, og ikke ovenfra-ned som de gjør når hjerteslaget startes i sinusknuten.
Som regel kan en skille mellom de supraventrikulære takykardiene i EKG tatt under et hjertebankanfall, men ettersom de alle kan behandles med kateterablasjon, kan en også stille den endelige diagnosen ved den elektrofysiologiske undersøkelsen som gjøres i forbindelse med ablasjonen. En antidrom takykardi kan med sine brede QRS-komplekser forveksles med en ventrikkeltakykardi, men P-bølgenes utseende og plassering kan som regel avsløre diagnosen.
Når AVRT behandles, er det enten med medikamenter eller med kateterablasjon.
Pasienter som har skjult WPW og sjeldne eller milde anfall, trenger ikke behandling. Preeksitasjon, derimot, bør vurderes hos spesialist selv om det ikke har vært hjertebankanfall. Den som har preeksitasjon, har økt risiko for å få atrieflimmer. Vanligvis er ikke det farlig fordi AV-knuten bremser impulstransporten fra de flimrende forkamrene (300–500/minutt), men ekstraledningen mangler denne evnen, så hovedkamrene kan i noen tilfeller bli drevet livstruende raskt. Hvis bunten derimot overleder tregt, er faren minimal. Hvis preeksitasjonen kommer og går under langtidsregistrering eller forsvinner ved en arbeidstest, er faren mindre, men ofte må pasienten få en elektrofysiologisk undersøkelse for sikkert å fastslå risikoen. Hvis den viser seg å være høy, gjøres kateterablasjon i samme seansen.
AVRT (WPW-syndrom og skjult WPW) er en hjertesykdom som kan helbredes ved kateterablasjon, som utføres av kardiologer på spesialavdelinger. I 2021 ble 153 pasienter abladert for dette i Norge (kilde: AblaNor-registeret). Pasientene får rikelig avslappende medisin (barn får narkose), og inngrepet gjøres med lokalbedøvelse. Suksessraten er høy (rundt 95 %), og komplikasjoner er sjeldne. Under inngrepet lokaliserer ekstraledningen, og hvis den ligger svært nær AV-knuten, slik at det er fare for at den kan skades av ablasjonen, vil pasientens arytmiplager bestemme om en skal gjøre ablasjon (og i verste fall måtte få en pacemaker etterpå) eller avslutte uten ablasjon.
Vi har legemidler som kan stoppe hjertebankanfall, og andre som også kan forebygge dem (antiarytmika), men medisinene virker ikke alltid, og de kan ha plagsomme og iblant alvorlige bivirkninger. De aller fleste foretrekker derfor kateterablasjon fremfor mange år med medisiner.
Preeksitasjon kan forsvinne spontant under oppveksten. Anfall med hjertebank kan debutere tidlig eller senere i livet, og kan være plagsomme, men sjelden alvorlige. Det er den raskt overledete (ublokkerte) atrieflimmeren som kan være livsfarlig hos pasienter som har preeksitasjon.
Som regel er det et vanlig anfall med sirkelstrøm (AVRT) som utløser atrieflimmer. De fleste blir medtatte da, og de som har en raskt ledende ekstraledning, risikerer at forkammerflimmeren kan utløse dødelig flimmer i hovedkammeret. De som rammes av dette, har ofte hatt anfall med atrieflimmer før, men hos rundt ¼ er hjertestans deres første arytmi. Forskjellige studier oppgir sprikende tall for risikoen, men det kan grovt sett dreie seg om ett dødsfall per år for tusen personer som har preeksitasjon. Derfor anbefaler de fleste spesialister at alle som har preeksitasjon og arytmier, får gjort en risikovurdering, og det samme gjelder de som har preeksitasjon uten arytmier (særlig toppidrettsfolk, flygere og de som er yngre enn 40–50 år).
Den første beskrivelsen av preeksitasjon ble gitt i 1909 av tyskeren August Hoffmann, men både den og noen senere gikk i glemmeboken inntil Louis Wolff, John Parkinson og Paul D. White, fra Boston og London, beskrev sykdommen i 1930 og fikk navnene sine knyttet til WPW-syndromet. I 1968 lyktes det amerikaneren Sealy og teamet ved Duke-universitetet å skjære over bunten med åpen hjertekirurgi, og det ble gjort en del slike inngrep. Men det var store operasjoner, og ekstraledningen grodde iblant sammen igjen. På 1970-tallet var det nederlendere som viste at hjertebankanfallene kunne startes og stanses ved elektrofysiologisk undersøkelse, og slik beviste de at arytmimekanismen var sirkelstrøm. Så fulgte en periode med kraftige strømsjokk (fulgurasjon, av «fulgur», latin for «lyn») levert gjennom et kateter som lå nær ekstraledningen. Det var ofte vellykket, men kunne også føre til alvorlige hjerteskader. I 1987 viste tyske leger at radiofrekvensbølger levert nær bunten, kunne ødelegge den skånsomt, og siden har teknikken med slike kateterablasjoner blitt raffinert, så den i dag nesten alltid er en suksess.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.