histiocytose

Histiocytose, Langerhans type hos 13 måneder gammel gutt Aboud MJ, Kadhim MM - Springerplus (2015). CC-BY 4.0

Histiocytose er en gruppe sjeldne sykdommer der overproduksjon av en type hvite blodceller, histiocytter, lagres i store mengder i ett eller flere organer. Sykdommen begynner vanligvis i barne- og tidlig ungdomsalder, men enkelte typer kan debutere blant voksne. Noen tilfeller går tilbake av seg selv, mens andre må behandles.

Faktaboks

Uttale
histiocytˈose

Tidligere betegnelser på histiocytose er histiocytosis-X, Letterer-Siwe sykdom, Hand-Schüller-Christian sykdom og diffus retikuloendoteliose.

Forekomst

Histiocytose er svært sjeldne sykdommer som påvises hos 3–5 barn per million innbyggere årlig. Tilsvarende forekomst hos voksne er 1–2 per million innbyggere årlig. En antar imidlertid at mildere tilfellene blir oversett, slik at den egentlige forekomsten er høyere.

Symptomer og funn

Noen tilfeller med histiocytose angriper bare ett organ. Andre ganger påvises sykdommene i flere organer slik som i skjelett, hud, lymfeknuter, lever, milt, sentralnervesystem og lunger. Symptomer og undersøkelsesfunn varierer. Ofte foreligger feber og vekttap. Eksem, sår og hevelser i benvev er ofte lokalisert til hodeskallen. Lever, milt og lymfeknuter er vanligvis forstørret. Lungene kan være angrepet og en påviser lungefortetninger ved computertomografi (CT)- eller røntgenundersøkelser. Sykdomstilfellene med akutt begynnelse og angrep på flere organer ses oftest blant barn før tre års alder.

Inndeling

De ulike Histiocytosesykdommene ble av WHO i 1987 delt inn i tre hovedgrupper:

  • Langerhans histiocytose
  • Non-Langerhans histiocytose
  • Malign (ondartet) histiocytose

I en nyere klassifikasjon, LCMRH klassifikasjonen, deles histiocytose inn i fem hovedgrupper:

  • L-gruppen; L står for Langerhans
  • C-gruppen; C står for cutan (hud) og mucocutan (hud og slimhinner)
  • M-gruppen; M står for malign (kreft)
  • R-gruppen og forskjellige former som ikke angriper hud; R står for Rosai-Dorfman
  • H-gruppen som innebefatter Hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) og Makrofag aktiverings syndrom (MAS)

Diagnosen

Symptomer og bildediagnostikk kan gi mistanke om histiocytose, men vevsprøve fra et angrepet organ sikrer diagnosen.

Ulike typer histiocytose

  • Langerhans histiocytose forekommer både blant barn og voksne og alvorlighetsgraden varierer.
  • Erdheim-Chesters sykdom (ECD) ses hos voksne og angriper hud, lunger, skjelett og andre organer og er alvorlig.
  • Rosai-Dorfmans sykdom angriper hud og ulike organer. Alvorlighetsgraden varierer.
  • Juvenil xanthogranulom (JXG) ses blant barn under to års alder med forandringer i huden på hode, hals eller overkropp og har oftest god prognose.
  • Hemofagocyttisk lymfohistiocytose (HLH) er en form for makrofag aktiveringssyndrom. Som i primær, genetisk form ses hos barn.

Behandling

Behandlingen er avhengig av hvilken type histiocytose som foreligger og sykdomsutbredelse. Kortikosteroider i kombinasjon med andre immundempende medikamenter (DMRDs) benyttes i noen tilfeller.

Prognose

Histiocytose omfatter svært forskjellige tilstander. Noen går tilbake uten behandling, mens andre er alvorlige og kan behøve sterke medikamenter. Nøyaktig diagnose er derfor avgjørende for å kunne bestemme prognosen i hvert enkelt tilfelle. De fleste følges opp av ulike spesialister, avhengig av hvilke organer som er mest angrepet.

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg