Histiocytose er en gruppe sjeldne sykdommer der overproduksjon av en type hvite blodceller, histiocytter, lagres i store mengder i ett eller flere organer.

Faktaboks

Uttale
histiosytˈose
Etymologi

av histiocytter og -ose, 'tilstand'

Også kjent som

histiocytosis-X, Letterer-Siwe sykdom, Hand-Schüller-Christian sykdom, diffus retikuloendoteliose

Sykdommen begynner vanligvis i barnealder og tidlig ungdomsalder, men enkelte typer kan debutere blant voksne. Noen tilfeller går tilbake av seg selv, mens andre må behandles.

Forekomst

Histiocytose er svært sjeldne sykdommer som påvises hos 3–5 barn per million innbyggere årlig. Tilsvarende forekomst hos voksne er 1–2 per million innbyggere årlig. En antar imidlertid at mildere tilfellene blir oversett, slik at den egentlige forekomsten er høyere.

Symptomer og funn

Noen tilfeller med histiocytose angriper bare ett organ. Andre ganger påvises sykdommene i flere organer slik som i skjelett, hud, lymfeknuter, lever, milt, sentralnervesystem og lunger.

Symptomer og undersøkelsesfunn varierer. Ofte har pasienten feber og vekttap. Eksem, sår og hevelser i beinvev er ofte lokalisert til hodeskallen. Lever, milt og lymfeknuter er vanligvis forstørret. Lungene kan være angrepet og en påviser lungefortetninger ved CT- eller røntgenundersøkelser. Sykdomstilfellene med akutt begynnelse og angrep på flere organer ses oftest blant barn før treårsalder.

Inndeling

Ulike typer histiocytose ble delt inn i tre hovedgrupper i 1987 av Verdens helseorganisasjon – WHO:

  • Langerhans histiocytose
  • non-Langerhans histiocytose
  • malign (ondartet) histiocytose

I en nyere klassifikasjon, LCMRH-klassifikasjonen, deles histiocytose inn i fem hovedgrupper:

  • L-gruppen; L står for Langerhans, etter den tyske patologen Paul Langerhans (1847–1888)
  • C-gruppen; C står for cutan (hud) og mucocutan (hud og slimhinner)
  • M-gruppen; M står for malign (ondartet; kreft)
  • R-gruppen og forskjellige former som ikke angriper hud; R står for Rosai-Dorfman
  • H-gruppen som innebefatter hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) og makrofagaktiveringssyndrom (MAS)

Diagnosen

Symptomer og bildediagnostikk kan gi mistanke om histiocytose. For å stille diagnosen kreves det en vevsprøve fra et angrepet organ.

Ulike typer histiocytose

  • Langerhans histiocytose forekommer både blant barn og voksne og alvorlighetsgraden varierer.
  • Erdheim-Chesters sykdom (ECD) ses hos voksne og angriper hud, lunger, skjelett og andre organer og er alvorlig.
  • Rosai-Dorfmans sykdom angriper hud og ulike organer. Alvorlighetsgraden varierer.
  • juvenil xanthogranulom (JXG) ses blant barn under toårsalder med forandringer i huden på hode, hals eller overkropp og har oftest god prognose.
  • hemofagocyttisk lymfohistiocytose (HLH) er en form for makrofag aktiveringssyndrom. Som i primær, genetisk form ses hos barn.

Behandling

Behandlingen er avhengig av hvilken type histiocytose som foreligger og i hvor alvorlig pasienten er rammet. Kortikosteroider i kombinasjon med andre immundempende medikamenter (DMRDs) benyttes i noen tilfeller.

Prognose

Histiocytose omfatter svært forskjellige tilstander. Noen går tilbake uten behandling, mens andre er alvorlige og kan behøve sterke medikamenter. Nøyaktig diagnose er derfor avgjørende for å kunne bestemme prognosen i hvert enkelt tilfelle. De fleste følges opp av ulike spesialister, avhengig av hvilke organer som er mest angrepet.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg