Histiocytose, Langerhans type hos 13 måneder gammel gutt Aboud MJ, Kadhim MM - Springerplus (2015). CC-BY 4.0

Histiocytose er en sjelden sykdom hvor histiocytter lagres i store mengder i ulike organer. Sykdommen debuterer vanligvis i barne- og tidlig ungdomsalder, men enkelte typer kan debutere blant voksne.

Symptomer og undersøkelsesfunn varierer. Ofte foreligger feber og vekttap. Eksem, sår og skjeletthevelser er ofte lokalisert i hodeskallen. Leveren, milten og lymfeknuter blir vanligvis forstørret. Lungene kan være angrepet med fortetninger.

Det finnes flere undergrupper av histiocytose. I dag brukes en inndeling i fem hovedgrupper:

  • L-gruppen; L står for Langerhans
  • C-gruppen; C står for cutan (hud) og mucocutan (hud og slimhinner)
  • M-gruppen; M står for malign (kreft)
  • R-gruppen og forskjellige former som ikke angriper hud; R står for Rosai-Dorfman
  • H-gruppen som innebefatter Hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) og Makrofag aktiverings syndrom (MAS)

Histocytiosene ble av WHO i 1987 delt inn i tre hovedgrupper. Denne grupperingen brukes ikke lenger i dag.

  • Langerhans histiocytose
  • Non-Langerhans histiocytose
  • Malign (ondartet) histiocytose

Behandlingen er avhengig av hvilken type histiocytose som foreligger og sykdomsutbredelse. Kortikosteroider i kombinasjon med andre immundempende medikamenter benyttes i noen tilfeller.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om eller kommentarer til artikkelen?

Kommentaren din vil bli publisert under artikkelen, og fagansvarlig eller redaktør vil svare når de har mulighet.

Du må være logget inn for å kommentere.