histiocytoser

Det finnes flere undertyper av histiocytoser, klassifisert basert på de involverte organene, alder og sykdommens forløp. Noen av de vanligste typene er:

• Langerhans-celle histiocytose (LCH): Den vanligste typen histiocytose hos barn. Den kan ramme bein, hud, lymfeknuter, milt, lunger og hypofysen.
• Erdheim-Chester sykdom: En sjelden histiocytose som vanligvis rammer voksne. Den kan ramme bein, binyrer, øyne og sentralnervesystemet.
• Rosai-Dorfman sykdom (RDD): En sjelden histiocytose som vanligvis rammer lymfeknuter og hud. Den kan også påvirke andre organer, inkludert milt, lever og bein.
• Hemophagocytisk lymfhistiocytose (HLH): En alvorlig tilstand der histiocytter angriper og ødelegger røde- og hvite blodlegemer. Den kan være forårsaket av genetiske mutasjoner eller infeksjoner.

Symptomene på histiocytose varierer avhengig av hvilken type histiocytose som er tilstede og de involverte organene. Vanlige symptomer omfatter:

• Smerte og hevelse i bein: Dette er vanlig i LCH og Erdheim-Chester sykdom.
• Hudlesjoner: Utslett, kuler eller knuter på huden kan forekomme i LCH, RDD og Erdheim-Chester sykdom.
• Feber, tretthet og vekttap: Disse symptomene kan forekomme i alle typer histiocytose.
• Forstørrede lymfeknuter kan forekomme i LCH, RDD og HLH.
• Diabetes insipidus: Dette er en tilstand der kroppen produserer for mye urin på grunn av en dysfunksjon i hypofysen. Det kan forekomme i LCH.
• Nevrologiske symptomer, som anfall eller synsproblemer, kan forekomme i Erdheim-Chester sykdom og HLH.

LCMRH-klassifikasjonen, deles histiocytose inn i fem hovedgrupper:

• L-gruppen; L står for Langerhans, etter den tyske patologen Paul Langerhans (1847–1888)
• C-gruppen; C står for cutan (hud) og mucocutan (hud og slimhinner)
• M-gruppen; M står for malign (ondartet; kreft)
• R-gruppen og forskjellige former som ikke angriper hud; R står for Rosai-Dorfman
• H-gruppen som innebefatter hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) og makrofagaktiveringssyndrom (MAS)

Det kan kan være vanskelig å gjenkjenne histiocytose på grunn av de varierte symptomene og den sjeldne forekomsten av sykdommen. Legeundersøkelse omfatter en grundig sykehistorie og fysisk undersøkelse. Flere tilleggsundersøkelser vil være nødvendig. Blodprøver kan vise tegn på betennelse og kan brukes til å utelukke andre tilstander. Røntgenbilder, CT- eller MR-undersøkelser kan vise skader eller svulster i rammede organer. For å stille diagnosen kreves ofte en vevsprøve fra et angrepet organ.

Behandlingen av histiocytose er avhengig av typen histiocytose, alder og hvor alvorlig man er rammet. Kortikosteroider i kombinasjon med andre immundempende medikamenter (DMARDs) benyttes i noen tilfeller.

Noen tilfeller går spontant tilbake uten behandling, mens andre krever intensiv behandling med sterke medisiner. Nøyaktig diagnose er derfor avgjørende for å kunne forutsi prognosen for den enkelte.

De fleste følges opp av ulike spesialister, avhengig av hvilke organer som er mest angrepet.

• revmatiske sykdommer
• immunsystemet
• autoimmune sykdommer