vestibularisschwannom

Vestibularisschwannom er en godartet, langsomtvoksende svulst på balansenerven som kan gi symptomer i form av hørselstap, øresus og svimmelhet. Små svulster (< 20 mm) er vanligvis ufarlige, men må følges regelmessig med magnettomografi (MR). Større svulster eller svulster som vokser, kan gi et mer alvorlig sykdomsbilde og behandles med strålekniv eller operasjon.

Det oppdages omtrent 150 nye vestibularisschwannomer i Norge årlig. Svulsten er sjelden hos barn. Gjennomsnittsalderen ved diagnose er omtrent 55 år. Den oppstår like hyppig hos kvinner og menn. Nye og bedre metoder for diagnostikk, særlig MR, gjør at vi i dag oppdager flere slike svulster enn tidligere.

Svulsten skyldes unormal celledeling i støttecellene (Schwann-cellene) i balansenerven. Celledelingen reguleres av gener i cellene, men den nøyaktige årsaken til den unormale celledelingen er ukjent. I omtrent halvparten av tilfellene slutter svulsten å vokse av seg selv, og i noen tilfeller skrumper den inn. Den sprer seg ikke til andre organer.

Symptomene skyldes at svulsten sitter i den indre øregangen der hørsels- og balansenerven også går. Når svulsten vokser og tar opp plass, fører dette til skade på disse nervene. Ansiktsnerven ligger også i nærheten av svulsten, og ansiktslammelse forekommer dersom svulsten er svært stor eller hvis nerven skades under operasjon. Det er også vanlig at svulsten vokser inn i vinkelen mellom hjernestammen og lillehjernen (den cerebellopontine vinkelen). Dersom den får vokse seg stor, vil den kunne trykke på hjernestammen og lillehjernen. Svært store svulster (≥40 mm) kan gi mer alvorlige og livstruende symptomer.

En sjelden årsak til vestibularisschwannom er den arvelige sykdommen nevrofibromatose.

De vanligste symptomene er ensidig hørselstap, øresus og svimmelhet. Noen opplever trykk og smerter i øreregionen. Symptomene utvikler seg oftest gradvis over lang tid, men de kan også oppstå akutt. Hos noen pasienter gir svulsten ingen symptomer. Dette gjelder særlig små svulster som oppdages tilfeldig når magnettomografi utføres av andre årsaker.

Det er vanlig at hørselen blir sterkt redusert på det affiserte øret. Balanseproblemene er oftest lette til moderate, men et mindretall får mer betydelige plager. Svimmelheten har en tendens til å avta over tid. Ansiktslammelse forekommer, men da først og fremst ved store svulster og som følge av nerveskade under operasjon.

Diagnosen stilles ved magnettomografi av hodet. Hørselstap, øresus og svimmelhet er svært vanlige symptomer som har mange årsaker. Utredning med høreprøver, øreundersøkelse samt undersøkelser av balanse og øyebevegelser (nystagmus) avgjør om det er behov for magnettomografi. Vestibularisschwannom mistenkes særlig ved gradvis innsettende, ensidig, nevrogent hørselstap og redusert talediskriminasjon. Dersom magnettomografi er umulig – for eksempel hos pasienter med pacemaker eller enkelte andre metallimplantater i kroppen – kan CT med intravenøs kontrast benyttes.

Ved små svulster (< 20 mm) anbefales vanligvis oppfølging med regelmessig magnettomografi. Omtrent halvparten av disse svulstene vokser ikke etter at diagnosen er stilt og krever da heller ingen behandling. Mellomstore svulster (20–25 mm) behandles oftest med strålekniv. Svulster som allerede ved diagnosen er større enn 25-30 mm anbefales vanligvis operert.

Behandling med strålekniv eller operasjon hjelper vanligvis ikke på hørselstap, øresus eller svimmelhet, men kan forhindre økende problemer som følge av at svulsten vokser.

Dersom hørselstapet ikke er for stort, kan det behandles med høreapparat. Svimmelhet og balanseproblemer vil ofte bli bedre over tid, og fysisk aktivitet inkludert balansetrening vil ofte være til hjelp.

I Norge behandles alle pasienter med vestibularisschwannom ved Haukeland universitetssykehus i Bergen, som har nasjonal behandlingstjeneste for denne sykdommen.

Vestibularisschwannomer har generelt god prognose, og pasienter med disse svulstene har samme forventede levetid som befolkningen ellers. De fleste pasientene angir også god livskvalitet. Hørselen blir ofte sterkt redusert på det affiserte øret, og øresus er vanlig. Ansiktslammelse er relativt uvanlig og særlig knyttet til store svulster eller svulster som opereres. Et mindretall av pasientene har plagsom svimmelhet, og disse pasientene rapporterer størst reduksjon i livskvalitet. Svimmelheten har en tendens til å avta noe over tid, og balansetrening anses som den mest effektive behandlingen mot dette symptomet.

• øre
• balanseorgan
• hørselsnedsettelse

• Helsenorge.no: vestibularisschwannom
• Nasjonal behandingstjeneste for vestibularisschwannom ved Helse-Bergen: vestibularisschwannom