frontotemporal demens – Store medisinske leksikon

Storhjernen deles inn i fire lapper, som er grovt avgrenset fra hverandre ved hjelp av større furer. Fremst og foran sentralfuren ligger pannelappen (*lobus frontalis*), med isselappen (*lobus parietalis*) liggende bak. Nedenfor sidefuren ligger tinninglappen (*lobus temporalis*) og helt bakerst bakhodelappen (*lobus occipitalis*).

Hjernens lapper

Av Halvard Hiis/Laget med biorender.

Lisens: CC BY SA 3.0

Frontotemporal demens er en samlebetegnelse for en type demens med tap av nerveceller spesielt i pannelappen (frontallappen) og/eller tinninglappen (temporallappen) i hjernen. Dette er en vanlig demensform som kan ramme allerede fra 40-årsalderen.

Faktaboks

Uttale: fronto-tempor'al dem'ens
Også kjent som: pannelappdemens, frontallappdemens

Det finnes to ulike varianter med endringer, først og fremst knyttet til atferd eller språk. Det finnes ingen effektiv medikamentell behandling, og symptomene utvikler seg gradvis over flere år.

Sykdomsgruppen ble tidligere kalt for Picks sykdom.

Forekomst

Forekomsten av demens i Norge var i 2020 anslått til omtrent 100 000 personer, og forekomsten øker med alderen. Frontotemporal demens er en av de vanligste årsakene til demens hos personer som er yngre enn 65 år, og står for rundt ti prosent av demenstilfellene i denne aldersgruppen. For personer over 65 år har omtrent tre prosent av alle med demens denne demensformen.

Frontotemporal demens kan debutere allerede fra 40-årsalderen, men det vanligste er at symptomene kommer i 50–60-årsalder. Kvinner og menn rammes omtrent likt.

Årsaker

Hos seks av ti forekommer frontotemporal demens uten kjent årsak, mens fire av ti antas å ha en grad av arvelig årsak. Dette gjelder spesielt for atferdsvarianten av frontotemporal demens. Det er påvist flere ulike genmutasjoner knyttet til utvikling av frontotemporal demens. Felles for de ulike mutasjonene er endringer i proteiner som på ulike måter skader nerveceller.

Symptomer og funn

Frontotemporal demens deles inn i to hovedvarianter med ulike symptomer og funn: atferdsvariant og språkvariant.

Atferdsvarianten

Atferdsvarianten er vanligst, og innebærer endringer i atferd og personlighet. Det betyr at personen mister innsikt i egen væremåte og får redusert sosial dømmekraft. I tillegg mister man interesse for andre og blir likegyldig, og etter hvert apatisk. Atferden kan virke bisarr og preges av impulshandlinger, og man mister forståelse av og har ingen innsikt i egen situasjon, for eksempel egen hygiene.

Eksempler på handlinger kan være å ta på ukjente mennesker, urinere på offentlige steder, bruk av krenkende ord og å ta andres eiendeler. Noen kan gjøre gjentakende handlinger og bevegelser og utvikle sterk stahet. Videre kan noen få endrede matpreferanser.

Hukommelsen svekkes i varierende grad og påvirkes som oftest i et senere stadium av tilstanden, i motsetning til ved Alzheimers sykdom, hvor hukommelsen påvirkes tidlig og i betydelig grad.

Språkvarianten

Språkvarianten er preget av gradvis svekkelse av språkforståelse og produksjon av ord, det vil si afasi. Denne varianten kalles primær progressiv afasi, og består av tre undertyper (ikke-flytende afasi, semantisk afasi og logopenisk afasi). Symptomer og funn for denne varianten er beskrevet nærmere i artikkelen om primær progressiv afasi.

Diagnostikk

Diagnosen stilles på bakgrunn av en samlet vurdering av sykehistorie, symptomer og funn samt tilleggsundersøkelser. Det er viktig med en grundig nevrologisk undersøkelse og diverse blodprøver, blant annet med tanke på å utelukke andre årsaker til symptomene.

Utredningen vil videre bestå av radiologiske undersøkelser. Vanligvis utføres MR av hodet, og eventuelt også nukleærmedisinske undersøkelser som PET og SPECT. Spinalpunksjon med analyse av hjernevæsken (cerebrospinalvæske) vil også være aktuelt. Noen pasienter gjennomgår også en nevropsykologisk undersøkelse.

Det finnes diagnosekriterier som oppdateres i tråd med ny kunnskap om sykdomsgruppen.

Genetisk undersøkelse gjøres ikke rutinemessig, men kan være aktuelt hvis personen har én eller flere nære slektninger har fått påvist frontotemporal demens.

Ofte kan det ta flere år fra de første symptomene opptrer til diagnosen blir stilt. Som for andre demensformer foregår utredning og diagnostikk vanligvis i samarbeid mellom fastlege, demens- eller hukommelsesteam i kommunen og spesialisthelsetjenesten. Diagnosen stilles vanligvis av en legespesialist i nevrologi, alderspsykiatri eller geriatri.

Behandling

Det finnes ingen effektiv medikamentell behandling for frontotemporal demens. Tilstanden er likevel alvorlig og krever systematisk oppfølging. Unntaksvis kan antipsykotika eller antidepressiva brukes for å dempe noen av symptomene, men behandlingen består først og fremst av ikke-medikamentelle støttetiltak og råd til pårørende. Gode daglige rutiner og aktiviteter som oppleves som meningsfulle vil bidra til trygghet, mestring og god livskvalitet. Mangel på innsikt i egen situasjon kan føre til konflikter. Informasjon og kunnskap om tilstanden til personer i pasientens omgivelser er derfor viktig.

Det finnes ikke tilstrekkelig kunnskap om forebygging av frontotemporal demens. Noen studier viser at gjentatte hodeskader kan være en risikofaktor.

Prognose

Det finnes ingen kurativ behandling, og symptomene utvikler seg over flere år, med gradvis økende pleie- og oppfølgingsbehov.

Les mer i Store norske leksikon

Eksterne lenker

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

Fagansvarlig for Sykdommer i nervesystemet

Kashif Waqar Faiz

Nevrolog, ph.d., Akershus universitetssykehus