mitokondrie

Mitokondriene er omsluttet av to membraner: en indre og en ytre. Den ytre membranen stammer fra den gangen de prokaryote organismene ble omsluttet av urcellen. Den indre membranen stammer fra den originale bakteriecellen. Den indre membranen er sterkt foldet og danner dermed flere innbuktninger som kalles cristae. Innbuktningene gjør at overflaten på den indre membranen blir svært stor, noe som har betydning for energiproduksjonen.

Rommet og væsken innenfor den indre membranen kalles matriks. Dette er en væske som består av blant annet ioner og enzymer i tillegg til mitokondriens egne ribosomer og DNA. Ribosomene og DNA-et stammer fra den gangen mitokondriene var selvstendige organismer.

Den ytre membranen avgrenser mitokondrien fra cytosol. Rommet mellom de to membranene kalles intermembranrommet (av latin inter-, 'mellom-'). Her er det også en væske med nøye regulert innhold som er viktig for energiproduksjonen.

I både den indre og den ytre membranen er det mange pumper, kanaler og enzymer. Pumpene og kanalene sørger for at konsentrasjonen av salter og andre ioner er stabil. Enzymene i veggene er viktig for produksjonen av energi.

Mitokondrienes viktigste oppgave er å produsere ATP til cellens livsprosesser. Mesteparten av mitokondrienes ATP-produksjon skjer ved oksidativ fosforylering. Denne prosessen består av to nært sammenkoplede deler: elektrontransportkjeden og kjemiosmose.

Elektrontransportkjeden er lokalisert i den indre mitokondriemembranen. Her føres elektroner fra ett molekyl til et annet gjennom en rekke redoksreaksjoner. Energi frigjøres i disse elektronoverføringene og brukes til å danne en elektrokjemisk gradient – en protongradient – over den indre mitokondriemembranen. En gradient er i denne sammenheng en forskjell i konsentrasjon av protoner over den indre membranen. Ved kjemiosmose brukes energien som er lagret i protongradienten til å produsere ATP.

Elektronene som forsyner elektrontransportkjeden stammer fra nedbrytning av næringsstoffer som karbohydrater, fett og proteiner. Elektronene som frigjøres under nedbrytningen fanges opp av såkalte elektronbærere, NADH og FADH₂. Det er elektronbærerne som overfører elektronene til elektrontransportkjeden. I enden av kjeden fungerer oksygen som en elektronmottaker som fanger opp elektroner, slår seg sammen med to protoner og omdannes til vann (H₂O). Det er oksygenets rolle som elektronmottaker som er årsaken til at vi er helt avhengig av oksygen. Uten oksygen til stede (anaerobt) vil ikke elektrontransportkjeden kunne kvitte seg med elektronene, og det vil ikke dannes en protongradient. Dermed ingen kjemiosmose og heller ingen ATP-produksjon. Anaerobe organismer, som for eksempel svovelbakterier, benytter svovel som elektronmottaker istedenfor oksygen.

Produksjonen av ATP avhenger av et stort enzymkompleks, ATP-syntase. Protongradienten som bygges opp av elektrontransportkjeden gjør at konsentrasjonen av protoner er høyere i intermembranrommet enn i matriks (det innerste hulrommet i mitokondriene). Protoner kan derfor transporteres tilbake til matriks via ATP-syntasen. Energien som frigjøres i denne transporten driver dannelsen av ATP ved at ADP fosforyleres til ATP. Behovet for oksygen og fosforylering av ADP til ATP har gitt navnet til prosessen, oksidativ fosforylering.

Dersom protoner flyter inn gjennom den indre membranen utenom ATP-syntasen, frikoples elektrontransporten fra ATP-syntese. I noen celletyper, spesielt i brunt fettvev, produseres spesielle utkoplerproteiner som frakter protoner inn i matriks gjennom den indre mitokondriemembranen. Resultatet er at energien som frigjøres ved nedbrytning av næringsstoffer bare går med til å produsere varme. For brunt fettvev er dette hensiktsmessig, siden hovedfunksjonen til dette vevet er å produsere varme. Nyfødte og små barn har særlig mye brunt fettvev og bruker mye av næringsstoffene til varmeproduksjon. Små barn har større varmetap enn voksne på grunn av at de har en stor overflate i forhold til kroppsvolum. Uten brunt fettvev ville varmetapet ha vært stort.

Mitokondriell beta-oksidasjon er en gradvis nedbrytning av fettsyrer som frigir energi til cellen, særlig når tilgang på karbohydrater (glukose) er lav som ved faste. I planter og de fleste sopp foregår beta-oksidasjon i peroksisomer.

Cytokrom C er et lite protein i intermembranrommet og utgjør en del av elektrontransportkjeden. I tillegg til både å motta og gi fra seg elektroner, har cytokrom c en viktig funksjon ved å utløse programmert celledød (apoptose). Programmert celledød iverksettes dersom cytokrom c slipper ut gjennom mitokondrienes yttermembran til cytosol. Apoptose er en viktig prosess for å fjerne gamle, ødelagte eller muterte celler.

Under elektrontransporten skjer det noe lekkasje av elektroner fra kjeden ved at det dannes frie oksygenradikaler. Frie oksygenradikaler er svært reaktive og danner raskt kjemiske bindinger som kan skade nærliggende molekyler. Slike frie oksygenradikaler kan derfor skade molekyler som DNA, proteiner og lipider.

Spesielt er dette problematisk for mtDNA, blant annet fordi systemene for reparasjon av DNA-skader i mitokondriene er mindre effektive enn for cellekjernens DNA (se DNA-reparasjon). Begynnende skader på mtDNA ser ut til å skape ubalanse i regulering av elektrontransportkjeden slik at det dannes flere frie oksygenradikaler. Dette utløser en ond sirkel som etter hvert medfører celledød gjennom apoptose.

Noen små molekyler kan blokkere transporten av elektroner gjennom elektrontransportkjeden. Disse molekylene kan medføre rask død på grunn av manglende produksjon av ATP. Eksempler er: rotenon, som blant annet brukes som plantegift, cyanid (blåsyre), azid og karbonmonoksid.