"Sadelnese" ved granulomatose med polyangiitt By Vw38 (Own work) [CC BY-SA 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0)], via Wikimedia Commons. CCB BY SA 4.0

Granulomatose med polyangiitt (GPA) er en revmatisk blodårebetennelse (vaskulitt) i små og mellomstore blodårer. Sykdommen påvirker spesielt bihuler, nese, lunger, nyrer, hud og ledd. GPA ble tidligere kalt Wegeners sykdom eller Wegeners granulomatose.

Årsaken til betennelsesprosessen er ukjent, men ved en feil angriper immunsystemet kroppen selv (autoimmun sykdom). Immunsystemet danner et spesielt antistoff, anti-neutrofilt cytoplasmatisk antistoff (ANCA), som kan måles i blodet. I sykdomsforløpet oppstår skader på blodårer, som medfører svikt i organene som skulle forsørges. Typisk er også granulomer, som er godartede svulster av betennelsesceller. Ved GPA kan granulomer gjenfinnes i flere organer, herav navnet granulomatose.  

Sykdommen er sjelden. Det påvises åtte til ti nye tilfeller pr million innbyggere årlig, noe som tilsvarer omtrent 50 nye tilfeller i Norge. GPA kan ramme begge kjønn i alle aldre, men oftest middelaldrende mennesker og sjeldent barn.

De første symptomene er gjerne slapphet, nattesvette, nedsatt appetitt og etter hvert vekttap. Sykdomstegnene er ellers avhengig av hvilke organer som angripes. Vedvarende tetthet i nese, bihuler eller ører er vanligst, uten at infeksjon foreligger. I nesen kan brusken svekkes slik at det dannes et søkk i neseryggen, såkalt "sadelnese". Noen får pusteproblemer fordi luftrøret og lungene kan angripes.

Hvis blodsirkulasjonen i huden rammes, oppstår smertefulle nekroser (vevshenfall). Rødhet i øyne kan skyldes at sykdommen også kan føre til øyebetennelser av varierende alvorlighetsgrad. Nyrebetennelse i form av glomerulonefritt er vanlig, men merkes sjelden før nyrene har fått skader.

Bildediagnostikk med røntgen-, CT- eller MR-undersøkelser av luftveier viser typiske betennelsesforandringer. Blodprøver gjenspeiler tegn på betennelse, og omtrent 85 prosent har utslag i PR3-ANCA. Urinprøver viser forandringer dersom nyrene er angrepet. For å bekrefte diagnosen og alvorlighetsgraden kan det være nødvendig med vevsprøve (biopsi).

Diagnosen stilles ved hjelp typiske symptomer, klinisk undersøkelse, bildediagnostikk og vevsprøver som beskrevet ovenfor.

Vanligvis begynner behandlingen (induksjonsbehandling) med glukokortikoider (for eksempel prednisolon) i kombinasjon med cyklofosfamid eller rituximab. Senere behandles med andre sykdomsdempende midler som metotreksat, azathioprin, mykofenolat eller en lavere dose rituximab (vedlikeholdsbehandling). Ved hjelp av legemidlene går betennelsesprosessen vanligvis tilbake. Behandling over flere år er oftest nødvendig før medisinene gradvis trappes ned.

Før behandlingen var tilgjengelig, var dødeligheten av GPA hele 90 prosent i løpet av to år. Med nåværende behandling er direkte sykdomsrelaterte dødsfall uvanlig. Imidlertid nedsetter medikamentene immunsystemet, noe som øker risikoen for infeksjoner.

GPA blusser opp hos omtrent 50 prosent de første årene. Jevnlige kontroller for å tidlig å oppdage tilbakefall er derfor viktig.

Foreslå endringer i tekst

Foreslå bilder til artikkelen

Kommentarer

Har du spørsmål om eller kommentarer til artikkelen?

Kommentaren din vil bli publisert under artikkelen, og fagansvarlig eller redaktør vil svare når de har mulighet.

Du må være logget inn for å kommentere.