granulomatose med polyangiitt

Av .
Lisens: CC BY SA 4.0

Granulomatose med polyangiitt er en revmatisk blodårebetennelse (vaskulitt) i små og mellomstore blodårer. Sykdommen påvirker spesielt bihuler, nese, lunger, nyrer, hud og ledd. Granulomatose med polyangiitt ble tidligere kalt Wegeners sykdom eller Wegeners granulomatose.

Faktaboks

Også kjent som
  • Wegeners granulomatose
  • Wegeners sykdom

Sykdomsårsak

Årsaken til betennelsesprosessen er ukjent, men ved en feil angriper immunsystemet kroppen selv (autoimmun sykdom). Immunsystemet danner et spesielt antistoff, anti-neutrofilt cytoplasmatisk antistoff (ANCA), som kan måles i blodet. I sykdomsforløpet oppstår skader på blodårer, som medfører svikt i organene som skulle forsørges. Typisk er også granulomer, som er godartede svulster av betennelsesceller. Ved granulomatose med polyangiitt kan granulomer gjenfinnes i flere organer, herav navnet granulomatose.

Forekomst

Sykdommen er sjelden. Det påvises åtte til ti nye tilfeller pr million innbyggere årlig, noe som tilsvarer omtrent 50 nye tilfeller i Norge. Granulomatose med polyangiitt kan ramme begge kjønn i alle aldre, men oftest middelaldrende mennesker og sjeldent barn.

Symptomer og undersøkelser

De første symptomene er gjerne slapphet, nattesvette, nedsatt appetitt og etter hvert vekttap. Sykdomstegnene er ellers avhengig av hvilke organer som angripes. Vedvarende tetthet i nese, bihuler eller ører er vanligst, uten at infeksjon foreligger. I nesen kan brusken svekkes slik at det dannes et søkk i neseryggen, såkalt "sadelnese". Noen får pusteproblemer fordi luftrøret og lungene kan angripes.

Hvis blodsirkulasjonen i huden rammes, oppstår smertefulle nekroser (vevshenfall). Rødhet i øyne kan skyldes at sykdommen også kan føre til øyebetennelser av varierende alvorlighetsgrad. Nyrebetennelse i form av glomerulonefritt er vanlig, men merkes sjelden før nyrene har fått skader.

Bildediagnostikk med røntgen-, CT- eller MR-undersøkelser av luftveier viser typiske betennelsesforandringer. Blodprøver gjenspeiler tegn på betennelse, og omtrent 85 prosent har utslag i PR3-ANCA. Urinprøver viser forandringer dersom nyrene er angrepet. For å bekrefte diagnosen og alvorlighetsgraden kan det være nødvendig med vevsprøve (biopsi).

Diagnosen

Diagnosen stilles ved hjelp typiske symptomer, klinisk undersøkelse, bildediagnostikk og vevsprøver som beskrevet ovenfor.

Behandling

Vanligvis begynner behandlingen (induksjonsbehandling) med glukokortikoider (for eksempel prednisolon) i kombinasjon med cyklofosfamid eller rituximab. Senere behandles med andre sykdomsdempende midler som metotreksat, azathioprin, mykofenolat eller en lavere dose rituximab (vedlikeholdsbehandling). Ved hjelp av legemidlene går betennelsesprosessen vanligvis tilbake. Behandling over flere år er oftest nødvendig før medisinene gradvis trappes ned.

Prognose

Før behandlingen var tilgjengelig, var dødeligheten av granulomatose med polyangiitt hele 90 prosent i løpet av to år. Med nåværende behandling er direkte sykdomsrelaterte dødsfall uvanlig. Imidlertid nedsetter medikamentene immunsystemet, noe som øker risikoen for infeksjoner.

Granulomatose med polyangiitt blusser opp hos omtrent 50 prosent de første årene. Jevnlige kontroller for å tidlig å oppdage tilbakefall er derfor viktig.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg