slimhinnepemfigoid

Slimhinnepemfigoid er en kronisk blemmesykdom som spesielt angriper slimhinner. Sykdommen er sjelden, og forekommer fortrinnsvis hos eldre, og ses oftere hos kvinner enn hos menn.

Faktaboks

også kjent som:
cicatrisiell pemfigoid
benign slimhinnepemfigoid

Årsak og sykdomsutvikling

Sykdommen oppstår som følge av at immunsystemet, av ukjent årsak, angriper festestrukturer som gjør at overflateepitelet sitter fast i slimhinnen. Dette fører til blemmedannelser i slimhinnen. Når blemmene sprekker eller løsner, etterlates det et overflatisk sår i slimhinnen. Såret tilheler med arrdannelse.

Symptomer og tegn

Sår og blemmedannelser i slimhinner er det viktigste sykdomstegnet. Øye- og munnslimhinnen er oftest affisert. I munnen kan slimhinnen rundt tennene være angrepet, dette fører til uttalte, smertefulle sårdannelser. Arrdannelser i øyeslimhinnen kan føre til problemer med tåreutskillelsen og arrdannelser som kan gi nedsatt syn og eventuelt blindhet. Andre slimhinner kan også angripes, for eksempel i svelget, spiserøret, luftrøret, nesen, og slimhinnene i kjønnsorganer og endetarmen. Det kan også forekomme blemmedannelser i huden, fortrinnsvis i hode-hals-regionen.

Diagnose

Diagnosen bygger på den kliniske undersøkelsen og fastslås ved hjelp av histologisk og immunhistokjemisk undersøkelse av slimhinnen.

Behandling

Behandlingen retter seg mot å dempe immunreaksjonen i slimhinnene. Dapson kan hjelpe i noen tilfeller. Ellers brukes ulike kombinasjoner av immunsuppressiv behandling.

Prognose

Sykdommen er kronisk og preges av et svingende forløp. Blindhet er en fryktet komplikasjon.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg