slimhinnepemfigoid

Sykdommen oppstår som følge av at immunsystemet, av ukjent årsak, danner antistoffer som angriper festestrukturer i basalmembranen, som holder overflateepitelet festet til den underliggende slimhinnen. Dette fører til avløsning og blemmedannelser i slimhinnen. Når blemmene sprekker eller løsner, etterlates det et overflatisk sår i slimhinnen, som tilheler med arrdannelse. Cicatrice betyr arr. Det er derfor sykdommen kalles cicatriciell pemfigoid.

Sår og blemmedannelser i slimhinner er det viktigste sykdomstegnet. Øye- og munnslimhinnen rammes oftest. I munnen kan slimhinnen rundt tennene være angrepet. Dette fører til uttalte, smertefulle sårdannelser og kan føre til tap av tenner. Arrdannelser i øyeslimhinnen kan føre til problemer med tåreutskillelsen og arrdannelser som kan gi nedsatt syn og eventuelt blindhet. Andre slimhinner kan også angripes, for eksempel i svelget, spiserøret, luftrøret, nesen, og slimhinnene i kjønnsorganene og endetarmen. Hos noen forekommer også blemmedannelser i huden, fortrinnsvis i hode-hals-regionen.

Diagnosen bygger på den kliniske undersøkelsen og fastslås ved hjelp av histologisk og immunhistokjemisk undersøkelse av biopsi fra slimhinnen. Diagnosen kan være aktuell hos pasienter med langvarige sårdannelser i slimhinnene.

Behandlingen retter seg mot å dempe immunreaksjonen lokalt og eventuelt å motvirke dannelsen av autoantistoffer. Lokalt, i slimhinnene, brukes immundempende midler, gjerne kortisonpreprater. Dannelsen av autoantistoffer kan motvirkes ved systemisk behandling med ulike kombinasjoner av immunsuppressiv behandling. Dapson kan hjelpe i noen tilfeller. Tilstanden kan være vanskelig å få helt under kontroll. Rituxumab, et biologisk legemiddel som brukes ved mange ulike tilstander, kan ha god effekt også hos noen pasienter med slimhinnepemfigoid.

Sykdommen er kronisk og preges av et svingende forløp. Blindhet er en fryktet komplikasjon.

• blemmesykdommer
• autoimmune sykdommer