hydrocephalus

Hydrocephalus. Behandlingen av vannhode vil ofte være kirurgisk. Nevrokirurgen vil legge et rør mellom en ventrikkel og bukhulen eller et større blodkar. Et rør (1) føres inn i en sideventrikkel (2) i hjernen. Ventiler (3 og 4) sørger for at spinalvæsken bare kan dreneres en vei — enten til blodbanen (5) og hjertets forkammer (6) eller bukhulen (7).

Av /KF-arkiv ※.

Cerebrospinalvæsken dannes i sideventriklene og sirkulerer nedover gjennom hjernestammen og ut på overflaten av sentralnervesystemet. Cerebrospinalvæsken tas opp i blodet via noen spesielle strukturer på toppen av hjernen.

Av /KF-arkiv ※.

Hydrocephalus er en tilstand med unormal opphopning av hjernevæske (cerebrospinalvæske) i hjernen. Denne opphopningen fører til forhøyet trykk i hjernen. Hydrocephalus ble tidligere kalt vannhode.

Faktaboks

Uttale
hydrosˈefalus
Etymologi
av gresk hydor, ‘vann’, og kefale, ‘hode’
Også kjent som
vannhode

Sykdomsmekanisme

Cerebrospinalvæsken (også kalt spinalvæske eller hjernevæske) er vanndig, inneholder normalt sett ikke celler, lite protein og mye produseres i pexus choroideus og ependymale celler i hulrom i hjernen (hjernens ventrikler). Cerebrospinalvæsken produseres kontinuerlig og det lages opp til 500 ml per døgn hos voksne. Væsken og fraktes ut til hjernens overflate via ventrikkelsystemet og flyter i subaraknoidalrommet på hjernens overflate og absorberes i blodårer (vener) på hjernens overflate samt langs nerverøtter i ryggmargskanalen, slik at det normalt er en balanse mellom produksjonen og absorpsjonen. Det er normalt sett omtrent 150 ml cerebrospinalvæske i sentralnervesystemet. Ved hydrocephalus er det enten fysiske obstruksjoner i spinalvæskesirkulasjonen (såkalt obstruktiv hydrocepalus) eller redusert absorbsjon (såkalt kommuniserende hydrocephalus). Resultatet er for høyt trykk i hjernen og ofte opphopning av cerebrospinalvæske og dermed utvidelse av ventrikkelsystemet.

Obstruktiv hydrocephalus

Ved obstruktiv hydrocephalus er det avløshinder som påvirker passasjen av cerebrospinalvæske ut av ventrikkelsystemet. Avløpshinderet kan for eksempel skyldes trange forhold i overgangen mellom kraniet og ryggmarg, for eksempel som ledd i en Chiari malformasjon. Avløpshinderet kan også skyldes en såkalt akveduktstenose (trang passasje fra tredje til fjerde ventrikkel i den såkalte akvedukten) eller skyldes en cyste eller svulst som hindrer spinalvæsken i å passere. Resultatet blir ofte utvidelse av ventrikkelsystemet oppstrøms for avløpshindringen og forhøyet trykk i hjernen.

Kommuniserende hydrocephalus

Ved kommuniserende hydrocephalus er det ikke noe avløpshinder i selve ventrikkelsystemet, men det er redusert absorbsjon av cerebrospinalvæske. Dette kan være sekundært til blødninger, operasjoner, skader eller infeksjoner i sentralnervesystemet. Resultatet blir høyere trykk i hjernen og ofte utvidelse av ventrikkelsystemet.

Normaltrykkshydrocephalus

Normalttrykkshydrocephalus er en tilstand som er forbundet med opphopning av cerebrospinalvæske og utvidelse av hjernens ventrikkelsystem uten at det er forhøyet trykk i hjernen. Årsaken er ukjent, men rammer oftere eldre og forløpet er ofte som en kronisk nevrodegenerativ lidelse der behandling av hydrocephalus ikke nødvendigvis gir varig effekt.

Symptomer og funn

Små barn

Hos små barn har ikke sømmene mellom de ulike delene av hodeskallen forbenet, noe som gjør at de har såkalte fontaneller, myke partier på toppen av hodet. Ved hydrocaphalus vil kraniet utvide seg og fontanellene bule utover og motvirker til en viss grad at trykket i hjernen blir høyt. Helsestasjoner gjør regelmessige målinger av barns hodeomkrets for å avdekke tilstanden. Unormal rask vekst av kraniet leder gjerne til utredning med bildediagnostikk. Gulping, oppkast, forsinket psykomotorisk utvikling, irritabilitet og økt søvnighet er vanlige symptomer hos nyfødte og små barn. Hos noen kan man se økte blodkartegninger i panne- og tinningregionen. I langtkomne tilfeller kan man se såkalt «solnedgangsblikk», som betyr at barnet ikke klarer å løfte blikket over horisontalplanet.

Større barn og voksne

Hos større barn og voksne er vanlige symptomer på økt hjernetrykk hodepine, kvalme og oppkast, synsforstyrrelser (tåkesyn eller dobbeltsyn), ustø gange og endret adferd. I alvorlige tilfeller vil pasienten få redusert bevissthet. Symptomene utvikler seg raskt ved obstruktiv hydrocephalus og tilstanden kan bli kritisk om ikke behandling blir gitt i tide. Ved kommuniserende hydrocephalus utvikles symptomene ofte mer gradvis over noen uker.

Ved normaltrykkshydrocephalus (se over) er det ofte snikende og langsom utvikling over måneder og av og til år der typiske symptomer er balanseforstyrrelser med bredbent gange, små skritt, kognitiv svikt og urininkontinens.

Behandling

Noen ganger kan hydrocephalus være forbigående som ledd i for eksempel blødninger eller infeksjoner som gir dårligere absorbsjon av cerebrospinalvæske i hjernen. Når blødningen blir borte eller infeksjonen behandles kan hydrocephalussymptomene gå over. Andre ganger kan for eksempel behandling av en svulst som obstruerer spinalvæskesirkulasjonen gjøre at hydrocephalustilstanden er forbigående.

Oftest må imidlertid trykkhydrocephalus behandles gjennom en operasjon. Man forsøker da å drenere vekk væskeoverskuddet eller hjelpe spinalvæskesirkulasjonen ved å lage en passasje utenom det trange partiet (obstruktiv hydrocephalus).

Ved obstruktiv hydrocephalus opereres pasientene ofte med tredjeventrikulostomi. Dette er et endoskopisk inngrep (kikkhull) der det lages et nytt hull fra gulvet i tredje ventrikkel i hjernen slik at cerebrospinalvæsken kan komme seg til hjerneoverflaten på forsiden av hjernestammen uten å gå via den såkalte akvedukten til fjerde ventrikkel. Denne operasjonen kan helbrede hydrocephalus.

Den vanligste behandlingsmetoden ved hydrocaphalus er imidlertid en shuntoperasjon. Da legges en silikonslange fra hjernens ventrikkelsystem til bukhulen mellom tarm og bukvegg (såkalt ventrikuloperitoneal shunt, eller VP-shunt). Andre ganger legges slangen til hjertets forkammer (såkalt ventrikuloatrial shunt, eller VA-shunt), spesielt dersom det er forhold i bukhulen som er til hinder for at spinalvæsken absorberes der. En sjelden gang legges også shunt fra spinalkanalen i ryggen til bukhulen, såkalt lumboperitoneal shunt (LP-shunt). Dette gjøres typisk dersom det er svært små hjerneventrikler som vanskeliggjør å legge shunten fra hodet.

Hvor mye cerebrospinalvæske som går gjennom shunten reguleres via en shuntventil. Mange shuntventiler er regulerbare der man ved å legge en ekstern magnet over ventilen kan justere åpningstrykket til ventilen slik at hjernetrykket blir tilpasset alder og gir optimal symptomkontroll. Både overdrenasje og underdrenasje kan gi hodepinesymptomer. Siden shuntventilen er magnetstyrt må ventiltrykket justeres dersom pasienten i fremtiden gjennomfører en MR-undersøkelse (magnet-tomografi). Nevrokirurgiske avdelinger og mange nevrologiske avdelinger har utstyr for å justere shuntinnstillinger. Shuntslanger har en tendens til å gå tett over tid og de fleste pasienter med shunt vil før eller siden oppleve at de må opereres for shuntsvikt. Infeksjoner i shuntsystemet oppstår også av og til og krever umiddelbar behandling med antibiotika og bytte av shuntsystemet. De fleste med hydrocephalus lever i dag normale liv med god symptomkontroll.

Historikk

Hydrocephalus ble beskrevet av Hippokrates, Galen og arabiske leger i middelalderen, men noen behandling fantes ikke. Operasjoner for å fjerne plexus choroideus og dermed redusere produksjonen av cerebrospinalvæske ble utført tidlig på 1900-tallet, men risiko var høy og effekten var sjelden varig.

I 1938 innførte den norske nevrokirurgen Arne Torkildsen (1899–1968) en operasjon som besto i å legge et kateter fra hjerneventriklene til den store cisterne (cisterna magna) i bakre skallegrop. Operasjonen kalles Torkildsens operasjon, men brukes sjelden i dag.

Et gjennombrudd i hydrocephalusbehandlingen kom ikke før på 1960-tallet da silikonkateter og shuntventiler ble utviklet.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentaren din publiseres her. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg