knokkelsvulster

Primære bensvulster klassifiseres etter den type vev de danner eller ligner på. De to største gruppene er brusksvulster (kondrogene) og bendannende svulster (osteogene). I tillegg fins svulster som danner fibrøst vev, karstrukturer, kjempeceller og forskjellige typer mesenkymalt vev. Bensvulstene deles videre inn i benigne (godartede), lokalt aggressive, lavgradig maligne (ondartede, men med liten tendens til fjernspredning) og høygradig maligne svulster (ondartede med stor tendens til å spre seg til andre deler av kroppen, først og fremst til lungene).

Forekomsten av godartede bensvulster er ukjent. Mange går rundt med en smertefri bensvulst som ikke oppdages før de eventuelt tilfeldig sees på røntgenbilde tatt av annen årsak.

Ondartede bensvulster er svært sjeldne. De utgjør under én prosent av all kreft. Bensvulster kan forekomme overalt i skjelettet, men spesielle svulster har forkjærlighet for spesielle lokalisasjoner (predileksjonssted: i hvilken knokkel og hvor i knokkelen svulsten sitter). Aller vanligste lokalisasjon for en bensvulst er nær kneet. I lange rørknokler er det svært få svulster som har utgangspunkt i endestykket nærmest leddet (epifyse). Oftere oppstår de i skaftet (diafyse) og aller vanligst i sonen mellom disse (metafyse). Noen svulster oppstår midt i marghulen, andre nær innsiden av det kompakte benskallet som omgir knokkelen, eller de utgår fra overflaten.

Typisk lokalisasjon for en del godartede svulster er illustrert i bildet.

Mange bensvulster har karakteristisk aldersfordeling. Noen forekommer nesten bare hos barn og unge, andre først når skjelettet er utvokst. Pasientens alder og svulstens lokalisasjon, sammen med utseendet på røntgen, gir derfor ofte en sikker diagnose. Mange bensvulster er ferdig utredet med et røntgenbilde.

Hos voksne over 50 år er de fleste ondartede knokkelsvulster metastaser. Spesielt bryst-, prostata- og nyrekreft har tendens til å spre seg til skjelettet. Skjelettmetastaser er uvanlige hos personer under 35 år. Hos barn er knokkelsvulster vanligvis primære.

De vanligste godartede bensvulstene er ikke-ossifiserende knokkelfibrom, osteokondrom, enkondrom og enkel bencyste. Disse trenger sjelden noen form for behandling. Kjempecelletumor, aneurismal bencyste, osteoid osteom og kondroblastom er eksempel på godartede bensvulster som er mer aggressive, gir smerter og trenger behandling.

De tre vanligste bensarkomer er:

• kondrosarkom, bruskdannende svulst som forekommer hos eldre (gjennomsnittsalder 50 år), og oftest i bekkenet
• osteosarkom, bendannende svulst med predileksjonssted i metafysen av de lange rørknoklene – spesielt lårbenet (femur) og skinnebenet (tibia) nær kneet (gjennomsnittsalder 16 år)
• Ewings sarkom, en småcellet, rundcellet svulst i bekkenskjelettet og diafysen av lange rørknokler, oftest lårbenet (gjennomsnittsalder 14 år)

De aller fleste bensvulster har ingen kjent årsak. Det fins noen genetiske tilstander som disponerer for bensarkom: multiple osteokondromer (MO), Li-Fraumeni syndrom.

Mange godartede bensvulster er symptomfrie. Aggressive og maligne svulster gir oftest smerter ved belastning og etter hvert også i hvile, eventuelt hevelse og innskrenket bevegelighet. De kan debutere med brudd fordi svulsten svekker benvevet (patologisk fraktur). Noen ganger kan pasienten få plager fra skjelettmetastaser før primærsvulsten gir symptomer.

Ved skjelettsmerter eller annen mistanke om en knokkelsvulst i armer eller ben starter utredningen med røntgenundersøkelse. Ut fra røntgenfunn kan det være aktuelt å supplere med CT og MR. Bensvulster i sentrale deler av kroppen undersøkes som regel først med CT. I de tilfellene hvor sikker diagnose ikke kan stilles radiologisk og det får konsekvens for behandlingen, blir det tatt biopsi (vevsprøve). Biopsi av knokkelsvulster skal tas ved eller i samarbeid med sarkomsenter. Det gjøres som regel i form av bildeveiledet nålebiopsi, sjeldnere med et lite, kirurgisk inngrep.

Hvis godartede bensvulster gir plager er behandlingen oftest kirurgi, unntaksvis CT-veiledet varmebehandling (radiofrekvensablasjon) eller embolisering. Ved noen sjeldne diagnoser kan det være aktuelt med medikamentell behandling i tillegg.

Ondartede svulster behandles også som hovedregel med kirurgi. I cirka 90 prosent av tilfellene kan man unngå amputasjon. Hele svulsten fjernes med et område av friskt vev rundt. Ved behov for rekonstruksjon kan man bruke donorben (allograft) fra benbank, eller benvev fra pasienten selv (autograft). Ofte brukes det også innvendige tumorproteser i metall, som kan tilpasses individuelt. I spesielle tilfeller kan proteser 3D-printes. Det gjøres oftest ved svulster i bekkenet.

Ewings sarkom og osteosarkom behandles med intensiv kjemoterapi (cellegift) både før og etter kirurgi, etter internasjonale protokoller. Strålebehandling kan være aktuelt ved Ewings sarkom hvis primærsvulsten ikke kan fjernes uten mutilerende kirurgi. Øvrige sjeldne bensarkomer behandles individuelt, med kirurgi, eventuelt kombinert med kjemoterapi og strålebehandling.

Godartede bensvulster har stort sett god prognose. Noen aggressive svulster har risiko for lokalt tilbakefall etter kirurgi.

Moderne kjemoterapi har bedret langtidsprognosen for Ewings sarkom og osteosarkom fra cirka ti prosent overlevelse etter kirurgi alene, til 60-70 prosent. Bensarkom som ikke har spredd seg til lungene har langtidsoverlevelse på omkring 70 prosent.

Ved svulst i lårbenet eller skinnebenet der svulsten kan fjernes og benet bevares blir funksjonen blir som regel dårligere i det opererte benet enn i det friske, selv ved optimal rekonstruksjon. For en svulst i skinnebenet nær ankelen er amputasjon fortsatt hovedmetoden. Med en moderne leggprotese kan funksjonen være utmerket etter leggamputasjon. Tilbakefall er svært sjeldent.

I Norge følges pasientene som er behandlet for bensarkom i ti år med tanke på tilbakefall av sykdommen i form av spredning til lungene. I tillegg følges de videre for senskader av behandling og for hjelp til livsmestring generelt.

• barnekreft
• onkologi
• bløtvevssvulster