sarkom

Sarkom er en sjelden krefttype og utgjør om lag én prosent av alle ondartede svulster. Hvert år er det cirka 300 nye tilfeller av bløtvevssarkom og 50 nye tilfeller av bensarkom i Norge. Gjennomsnittsalderen ved diagnose er rundt 60 år, men sykdommen kan sees hos pasienter i alle aldersgrupper. Hos barn og tenåringer er dette den nest hyppigste kreftformen.

De fleste sarkomer er uten kjent årsak (sporadiske). Ytre faktorer som ioniserende stråling og vinylklorid kan gi økt risiko, og betydelig økt forekomst ses ved en del arvelige syndromer (Li-Fraumeni-syndromet og nevrofibromatose). Tidligere retinoblastom øker risikoen for senere i livet å få sarkom.

Symptomene og sykdomstegnene er avhengige av hvor kreften sitter og om det er et bein- eller bløtvevssarkom. Sarkom som vokser i beinvev eller brusk vil vanligvis gi smerte og eventuelt hevelse rundt knokkelen. Av og til oppdages svulsten når den har gjort et område av skjelettet så svakt at benet til slutt brekker.

Sarkom i kroppens bløtdeler, som for eksempel muskler eller fettvev, gir oftest hevelse. Graden av smerte og andre symptomer og tegn avhenger av hvor på kroppen og hvor i vevet svulsten sitter, og hvor raskt den vokser.

Det er stor variasjon i hvor fort sarkomet vokser og hvor lett det sprer seg, både innenfor hver sarkomgruppe og mellom gruppene. Spredning av sarkomer kan skje både lokalt, til lymfeknuter som drenerer primærsvulstområdet, og via blodbanen til lunger og andre organer.

Når en lege mistenker at en pasient har sarkom, skal pasienten utredes ved ett av landets sarkomsentre. Dersom legen mistenker at sarkomet sitter i skjelettet tar man vanlig røntgen først, og pasienten skal deretter henvises til sarkomsenter i Oslo eller Bergen. Ved mistanke om bløtvevssarkom skal det tas MR, og pasienten skal deretter henvises til sarkomsenter.

Det stilles spesielle krav til hvordan man tar vevsprøve (biopsi), derfor er dette sentralisert til spesielle sentre. For å stille diagnosen gjøres en mikroskopisk analyse av vevsprøven. For å utrede om det fins fjernspredning gjør man ulike CT-undersøkelser (vanlig CT og FDG PET-CT), og skjelettscintigrafi ved bensarkomer. Det kan også være aktuelt med andre tilleggsundersøkelser som ultralyd og angiografi.

Det er flere faktorer som avgjør hvilken behandling man velger:

• type sarkom
• lokalisering av primærsvulst
• eventuell spredning
• pasientens alder

Generelt sett vil barn og unge oftest behandles med cellegift (cytostatika) og kirurgi, mens det hos voksne legges størst vekt på kirurgisk behandling, eventuelt supplert med strålebehandling.

Kirurgi er standardbehandling for flertallet av bløtdels- og bensarkomer og det gis som regel strålebehandling etter operasjon. Barn som skal ha strålebehandling skal vurderes for protonbestråling, som gis i utlandet.

I visse tilfeller er det også aktuelt med cellegift etter kirurgi. Ved fjernspredning kan cellegiftbehandling forsøkes som lindrende behandling, men effekten er usikker.

Forskjellige typer sarkom reagerer på forskjellige typer cellegift. Ved gastrointestinale stromale tumorer (GIST) kan mer målrettet behandling med en såkalt tyrosinkinasehemmer (Imatinib, hemmer Bcr-Abl-tyrosinkinasen) være aktuell. Tyrosinkinasehemmere kan brukes både som ledd i kurativ behandling eller som førstelinjes behandling ved metastatisk sykdom. To andre multikinasehemmere kan benyttes i senere behandlingslinjer (sunitinib og regorafenib).

Prognosen varierer mye fra pasient til pasient og avhenger blant annet av sarkomtype, utbredelse av sykdommen på diagnosetidspunktet og pasientens alder.

• mesenkym
• kreft
• målrettet kreftbehandling