kryoglobuliner

Det er ganske vanlig å finne kryoglobuliner i blodserum hos mennesker, uten at de har symptomer eller andre sykdomstegn. Man finner det også hos rundt én av fire med kronisk infeksjon eller bindevevssykdom.

Kryoglobulinemi med symptomer er derimot en svært sjelden tilstand som forekommer hos om lag én per hundre tusen innbyggere.

Tilstanden er sjelden hos barn, og blir vanligere med økende alder.

Man skiller mellom tre typer kryoglobulinemi.

Ved type I er det monoklonale immunglobuliner som binder seg til hverandre og felles ut. Omtrent halvparten av tilfellene skyldes immunglobulin av M-typen (IgM), resten IgG eller IgA. Oftest er det monoklonal gammopati av usikker signifikans (MGUS) som ligger til grunn for det monoklonale immunglobulinet. Men det kan også være myelomatose, Waldenstrøms makroglobulinemi, kronisk lymfatisk leukemi eller B-cellelymfom.

Ved type II og III kryoglobulinemi er det utfellinger av IgM og IgG bundet til hverandre. Ved type II er den ene typen monoklonal og den andre polyklonal, mens begge er polyklonale ved type III.

Årsaken til at immunglobulinene binder seg til hverandre og derved utfelles er oftest at noen av dem har såkalt revmatoid faktor-egenskap. Det vil si at de binder seg til Fc-delen av et immunglobulin. Denne delen er lik på alle immunglobulinene og muliggjør sammenbinding av mange forskjellige immunglobuliner.

De polyklonale immunglobulinene ved type II og III kommer oftest av enten kronisk infeksjon eller bindevevssykdom. Blant infeksjoner er hepatitt C den vanligste årsaken, men også andre virusinfeksjoner som hepatitt B eller hiv kan være årsaker. Alle bindevevssykdommene kan stimulere immunsystemet til å lage polyklonale antistoffer slik at kryoglobulinemi oppstår, vanligst er Sjøgren syndrom og systemisk lupus erythematosus (SLE).

Når kryoglobulinene kommer til områder som har en lavere temperatur enn kroppens normaltemperatur på 37 °C, kan de felles ut i blodårene. Utfelling vil si at de ikke lenger flyter fritt i blodet, men klumper seg sammen og stopper til blodårene. Dette skjer spesielt i områder som er utsatt for kulde, slik som fingre, tær, nese og ører. Hvis det skjer en utfelling av kryoglobuliner her, vil disse bli hvite og smertefulle. For fingrene kalles dette fenomenet Raynaud fenomen. I uttalte tilfeller kan vevet bli dødt (nekrose) som følge av slik utfelling.

Immunglobulin-utfellingene kan også aktivere et stort og sammensatt system med proteiner i blodet som kalles komplementsystemet. Da vil det bli betennelse i blodåren (vaskulitt). Slik vaskulitt oppstår oftest i blodårene i huden og gir da blå-rødt utslett (purpura), men kan også komme i ledd, nyrer og i de små blodårene til myelinskjedene rundt nerver. Dette forklarer hvorfor pasientene ofte har leddsmerter og nervebetennelse med brennende smerter eller nummenhet i huden.

Kryoglobuliner kan påvises ved hjelp av en blodprøve. For å unngå for tidlig utfelling av kryoglobulinene, og derved falsk negativ prøve, må blodprøven tas på forvarmet rør, og at blodet så får koagulerer ved 37 ° C. Deretter sentrifugeres blodet for å skille blodceller og fibrin fra serum. Serumet legges så i kjøleskap i opp til en uke. Hvis det kommer utfellinger (eller en gel) i serum er testen positiv. Man kan da angi hvor stor volumandel av serumet som ble utfelt (kryokrit). Ved å løse utfellingen i saltvann og varme den opp igjen til 37 °C kan man så bestemme hvilke typer immunglobulin utfellingene bestod av.

Ved kryoglobulinemi er det viktig å finne årsaken som ligger til grunn og behandle denne. Ondartede B-cellelymfomer kan behandles med cellegift, bindevevssykdommer med immundempende legemidler og virusinfeksjoner med antivirale midler. Prognosen er generelt god, det er uvanlig å bli alvorlig syk av kryoglobulinemi.

• revmatologi
• immunologi
• immunglobulin