myositt

Ved polymyositt angripes muskelcellene av kroppens egne immunceller (lymfocytter). Dette gir først og fremst muskelsvakhet som kommer gradvis. Symptomene merkes nesten alltid først i lår og hofter, etter hvert i overarmer og skulderbue. At det er såkalt kroppsnære muskulaturen (proksimal muskulatur) som påvirkes først, er typisk for tilstanden. Leddsmerter og svelgevansker kan forekomme, men ellers er smerter og muskelstivhet er vanligvis lite framtredende.

Uten behandling til tilstanden lede til muskelsvinn (atrofi), inkludert påvirkning av hjertemuskulatur.

Ved dermatomyositt sees betennelsesforandringer både i tverrstripet muskulatur og i huden. Muskelsymptomene likner mye på de som opptrer ved polymyositt. Hudområder som er utsatt for sollys angripes lettest, hyppigst på øvre øyelokk (heliotropt utslett), fingerknoker (Gottrons papler), foran på brystet (V-tegn) og bak på nakken (Sjal-tegn). Hudforandringene har en purpuraktig farge, og de kommer ofte før muskulaturen angripes.

Mange pasienter med dermatomyositt utvikler lungesykdom (fibroserende alveolitt, interstitiell lungesykdom) som kan være alvorlig. For voksne pasienter er det en betydelig økt risiko for kreftsykdom, som kan utvikles før, samtidig med eller etter utvikling av dermatomyosittsykdommen. Barn med dermatomyositt har ikke økt risiko for kreftsykdom.

Diagnosen stilles ved vevsprøve fra muskulatur som viser karbetennelse (vaskulitt). Noen pasienter har antistoffet anti-Mi2 som kan påvises ved en blodprøve.

Antisyntetase-antistoff-syndrom er en sjelden tilstand som har trekk av både dermatomyositt og polymyositt. Til forskjell fra disse dominerer interstitiell lungesykdom det kliniske bildet. Muskelsymptomene er ofte lite fremtredende, og kan hos noen mangle helt.

Sykdommen starter hos de fleste med tørrhoste og tung pust ved fysisk anstrengelse. Mange har også hevelse rundt øynene (periorbitalt ødem), Raynaud fenomener, leddsmerter, nedsatt bevegelighet av spiserøret og lavgradig feber. Helt typisk for antisyntetase antistoff syndrom er såkalte mekanikerhender (sprukne fingertupper).

Diagnosen stilles ved sykehistorie, funn av lungeforandringer ved CT og påvisning av antisyntetase-antistoffer i blodet. Disse antistoffene er vanligvis av typen anti-Jo1 antistoff. Prognosen varierer fra et langtrukkent og lite alvorlig forløp hos noen, til betydelig nedsatt lungefunksjon og høy dødelighet for pasienter med akutt sykdomsstart.

Behandlingen består av kortikosteroider kombinert med immundempende medikamenter og cellegift.

Inklusjonslegememyositt er sjeldent i Norge, og forekomsten er beregnet til omkring 33 tilfeller per én million mennesker. Tilstanden utvikles omtrent alltid hos personer over 50 år. Årsaken er ikke kjent.

Sykdommen starter svært gradvis, vanligvis med nedsatt kraft i beina. Det ene benet er ofte mer svekket enn det andre. Første symptom kan være uforklarlige fall på grunn av svikt i lårmuskulaturen. Andre symptomer er lammelser i fingre og underarm, svakhet i muskulaturen rundt øynene og svelgevansker.

Det som skiller inklusjonslegememyositt fra polymyositt og dermatomyositt er den svært langsomme sykdomsutviklingen, og at det hyppigere er symptomer fra såkalt kroppsfjern (distal) muskulatur. En annen forskjell, er at det ved inklusjonslegeme myositt ofte er manglende symmetri i muskelpåvirkningen, med for eksempel symptomer fra høyre ben og venstre arm.

Sykdomsnavnet kommer av at det ofte kan påvises såkalte inklusjonslegemer ved analyse av vevsprøve. Diagnosen stilles basert på sykehistorie, funn av forhøyde muskelenzymer i blodet, forandringer på elektromyografi (EM) og typiske forandringer ved vevsprøve av muskulatur. Det finnes ingen effektiv behandling. Forløpet av sykdommer er gradvis forverring hos de fleste.