emfysem

Emfysem kan være arvelig betinget ved medfødt mangel på α ₁ -proteinase-inhibitor. Denne mangeltilstanden fører til at proteinnedbrytende enzymer som elastase fra hvite blodceller får friere spillerom til å ødelegge elastisk vev i lungene. Arvelig α₁-proteinase-inhibitormangel er sjelden.

Den desidert hyppigste årsaken til emfysem er røyking. Røyking medfører et økt antall hvite blodceller med proteinnedbrytende enzymer i luftveiene, og vil også virke hemmende på den beskyttende effekten av α₁-proteinase-inhibitor. Denne ubalansen i forholdet mellom proteinnedbrytende enzymer og lungenes forsvar mot disse enzymene er trolig vesentlig for emfysemutviklingen.

Pasienter med emfysem plages av tung pust. Til å begynne med opptrer pustevanskene bare ved fysiske anstrengelser, men senere vil man også få pusteproblemer i hvile. Personer med emfysem får ofte en økt diameter av brystkassen, og de kan få blåfargede lepper, fingre og øreflipper på grunn av mangel på oksygen i blodet (cyanose). Ved langtkommet emfysem kan pasientene utvikle høyresidig hjertesvikt (cor pulmonale) med blant annet væskeopphopning i bena.

Emfysemdiagnosen stilles ved hjelp av klinisk undersøkelse og lungefunksjonsprøver (spirometri), der man vil finne nedsatt hastighet på luftstrømmen ved kraftig utånding. Ved mer avanserte lungefunksjonsundersøkelser vil man finne økt residualvolum (den mengden luft som er igjen i lungene etter maksimal utånding) og redusert diffusjonskapasitet for oksygen fra alveolene over i blodet (på grunn av redusert areal for gassveksling).

Røntgenbilde av lungene viser ofte at mellomgulvet er avflatet, at hjerteskyggen er mindre, og at lungene virker hyperinflaterte, det vil si at de inneholder mer luft enn normalt. Det må understrekes at man ikke kan stille emfysemdiagnosen bare på bakgrunn av et vanlig røntgenbilde.

Ved computertomografi (CT) av lungene kan man lettere se om emfysemforandringene er jevnt utbredt i begge lungene eller bare lokalisert til enkelte avsnitt av lungene. Det finnes også metoder for å kvantitere graden av emfysem ved hjelp av CT.

Kurativ behandling for emfysem finnes ikke. Mange emfysempasienter har en viss «astmatisk komponent» i sin sykdom, som kan behandles med medikamenter som benyttes av astmatikere.

Emfysem på bakgrunn av arvelig mangel på α₁-proteinase-inhibitor har man forsøkt å behandle ved å tilføre α₁-proteinase-inhibitor, enten intravenøst eller via inhalasjon. På grunn av manglende dokumentasjon på effekten av denne behandlingen, brukes den i svært liten grad i Norge.

Pasienter med svært lavt oksygeninnhold i blodet kan behandles med tilførsel av oksygen. Ved langtkommet emfysem kan det i enkelte tilfeller være aktuelt med lungetransplantasjon. Kirurgisk fjerning av de delene av lungen med mest uttalte emfysemforandringer kan hos spesielt egnede pasienter også være et alternativ.

Hos enkelte pasienter kan det være aktuelt å få deler av lungen der emfysemet er mest uttalt til å klappe sammen ved å sette inn en enveisventil i bronkiene som leder luften inn i disse områdene. Når de «sykeste» delene av lungen er klappet sammen, vil de lungeavsnittene som inneholder mer normalt lungevev få bedre plass til å ekspandere.

Det er svært viktig at emfysempasienter slutter å røyke, i og med at sykdommen utvikler seg raskere hos røykere.

• lunger
• kols
• astma